Syfilis

Syfilis, rovněž příjice či lues, je pohlavně přenosná polysystémová infekce, jejímž původcem je baktérie Treponema pallidum, pocházející z kmene spirochét. Nositelem je obvykle osoba v raném stádiu choroby, která jej přenáší pohlavním stykem. Poměrně častá je i infekce plodu během těhotenství nebo při kojení; přenos krví a dotykem je výjimečný, nicméně možný. Syfilis je onemocnění rozvíjející se velmi pomalu, intermitentně, a klinický obraz je tedy chronický. Prvotní, vstupní stádium se vyznačuje tvorbou vředovité ztvrdliny, zpravidla v oblasti genitálií, rovněž zduřením spádových uzlin. Ve druhém vývojovém stádiu diseminace se dostavuje bakteriémie, následovaná rozsáhlými kožními vyrážkami, lézemi sliznic a celkovou slabostí. Infekce posléze přechází ve svoji latentní asymptomatickou formu, přičemž, zhruba u třetiny nemocných může dojít k rozvoji třetího pozdního stádia. Příznačné pro to tzv. metaluetické postížení je pestré a různorodé narušení organismu: objevují se okrouhlá nekrotická ložiska, gummata - rozrušující rozličné typy tkání, pojivovou, kosterní, jaterní, a někdy i plicní. Destruktivními procesy mohou být postiženy i srdce, cévy, případně mozek, mícha a hlavové nervstvo - tzv. neurosyfilis; vyskytující se zejména v podobách tabes dorsalis, slepoty, nebo progresivní paralýzy, jež vyúsťuje v demenci, celkový rozvrat metabolismu a obrnu.

Takto postižení jedinci poté umírali v psychiatrických léčebnách, většinou již plně dezorientovaní, s těžkými poruchami hybnosti a řeči, nebo na specializovaných venerologických odděleních. Docházelo rovněž i ke stigmatizaci těchto nemocných, choroba bývala často považována za trest boží a syfilitici proto byli v období raného novověku řazeni mezi malomocné. Již nakažení jedinci poté velmi často nakazili i celou svoji rodinu - zde se hovoří o tzv. vrozené syfilis, která je příznačná rozsáhlým poškozením chrupu, sluchu a kostí, nejčastěji v obličeji, nezřídkavá byla i vysoká úmrtnost.

V roce 2006 se v ČR objevilo 1584 nových onemocnění syfilis a gonokokových infekcí.

Přenos a prevence

Přenosu luetické infekce v 95% dominuje jakákoliv forma pohlavního styku, čímž je myšlen styk koitální, orální i anální, sexuální orientace zde sehrává určitou roli, poslední dobou totiž narůstá incidence lues mezi skupinami homosexuálů. Velmi nebezpečný, zejména pro dítě, je přenos z matky na plod, neboť kromě hrozby potratu je zde i vysoká pravděpodobnost, že novorozenec bude ve svém nejčasnějším věku postižen příznaky vrozené syfilis, které jsou obvykle nevratné, úmrtnost dětí je poté mnohem vyšší, nežli u syfilis získané. Dítě může být nakaženo i při kojení infikovaným mlékem. Za určitých podmínek je možný i přenos krevní cestou, kde rizikovou skupinou zde jsou zejména narkomani, při krevní transfúzí riziko nehrozí, neboť krev dárců je na příjici povinně testována. K vzácnosti tohoto přenosu příspívá i skutečnost, že treponemy jsou silně anaerobní (kyslík je pro ně toxický), a rychle tedy odumírají. V případě, že dojde k nákaze touto cestou, hovoří se o tzv. syfilis nevinných.

Středobodem prevence lues je především věrnost partnerovi, používání kondomu, pečlivý výběr sexuálních partnerů a dodržování základních hygienických pravidel. Z epidemiologického hlediska je nejvyšším rizikem možné infekce člověk ve stádiu sekundární syfilis - vysoká treponemová séropozitivita, četné ohniska nákazy (vředy a puchýře bývají zranitelné, jejich obsah je poté vysoce nakažlivý, lze se nakazit i pouhými dotyky).

Příznaky a diagnostika

Ulcus durum

Ulcus durum na penilním tělese

Eruptivní vyrážky a léze II. stádia

Roseola zad

nově vznikající gumma v nazální oblasti

Syfilitické změny na lebce (depozitář Národního muzea)

Tabes dorsalis, atrofie a demyelinizace zadních kořenů a rohů míšních

Mezinárodní klasifikace nemocí MKN-10 rozděluje syfilis do 4 skupin:

• A 50 - vrozená syfilis, syphilis congenita
• A 51 - časná syfilis, syphilis recens
• A 52 - pozdní syfilis, syphilis tarda
• A 53 - neurčená a jiná syfilis

Primární stádium

Ústředním projevem této počáteční fáze je tvrdý nebolestivý vřed, tzv. ulcus durum, jenž se po uplynutí 2-4 týdnů vytváří v oblasti přenosu infekce; nejčastěji se tedy jedná o genitálie, ale i končetiny, ústa, jazyk, či perianální oblast. Jeho rozměry se pohybují od 1 mm do 2 cm, vyznačuje se temně rudou spodinou, neostrým ohraničením a sérózním výpotkem; většinou se jedná o sklerózující afekt, zanechávají atrofické, mírně depigmentované jizvy. Tento základní jev poté doprovází indolentní bubo - nebolestivé, mírně zduřelé spádové uzliny, jež jsou rovněž pružné, nicméně tuhé. Během 1 až 4 týdnů je v těle již zaznamenatelný první vzestup hladiny séropozitivity, tj. imunitní odpověď. K celkovému zhojení dochází za 4-6 týdnů.

Sekundární stádium

Z oblasti primoinfekce se treponemy, během 8-12 týdnů, skrze krevní řečiště a mízní uzliny celotělně diseminují, čímž vyvolávají bakteriémii. Ta je následně příčinou bouřlivé, nicméně benigní imunitní reakce. Celkové příznaky druhotné eruptivní fáze zahrnují nevolnost, mírně zvýšenou tělesnou teplotu, atralgii, bolesti hlavy a svalstva, nechutenství, aj. Nejvýznamnějším projevem jsou rozsáhlé nesvědivé výražky postihující jak kožní, tak i slizniční tkáň. Celotělně se vyznačuje roseola syphilitica, drobné, hnědočervené a souměrné až papulózní léze, které jsou rovněž hladké a často i lesklé. Ústní dutiny bývají posety bělavými slizničními plaky, krční mandle mohou být nezvykle zarudlé, spolu se zánětem hlasivkových vazů. Perianální a genitální oblast, případně i podkoží dlaní a plosek nohou často postihují vystouplé puchýře pokryté zašedlým páchnoucím povlakem, tzv. condylomata lata. Na pokožce krku se občas objevují i neostře ohraničené depigmentované skvrny leukoderma syphiliticum, hovorově: "Venušin náhrdelník". Mírné zánětlivé odpovědi mohou zasáhnout i ledviny, žaludek, močový měchýř, mozkové blány, aj. Játra a slezina jsou obvykle zduřelé tzv. hepatosplenomegálie - indikuje přechodný rozpad červených krvinek v důsledku bakteriémie.

Období latence

Během tohoto stádia infekce chronifikuje. Vysoká koncentrace bakterií je obsažena především v mízních uzlinách. Infekciozita tohoto údobí je již velmi nízká, jeho trvání se poté rozprostírá od pěti do dvaceti, ale i třiceti let. Séroreakce jsou stále pozitivní, ovšem jejich úroveň pozvolna klesá, po dvou letech je tato úroveň již relativně nízká. V případě imunosuprese jsou možné recidivy druhotného stádia.

Terciární stádium

Postihuje zhruba 30% nemocných - dominuje obvykle jedna z pěti forem pozdní syfilidy, velmi časté jsou nicméně jejich kombinace. Toto období je rovněž nazýváno jako tzv. metalues, či parasyfilis.

Gumózní forma

Častým projevem pozdního stádia jsou granulomatózní zánětlivá ložiska, tzv. gummata, jejichž podkladem je dlouhodobé intersticiální zanícení. Gumózními projevy jsou nejčastěji poškozena játra, kosterní a pojivová tkáň: zejména tibie a obličej (propadnutí svrchního patra a nosní přepážky), lebka, klouby, svaly, dlouhé kosti, hrudní koš i ploché kosti. Nejdříve gumma připomíná kulovitý útvar či vřed, později střed gummy nekrotizuje a obnažuje tím svůj vazký žlutavý obsah, který svou stavbou připomíná klovatinu nebo arabskou pryž, tkáň těmito vlivy obvykle perforuje. Poměrně časté jsou rovněž osteitida a osifikující periostitida, jejímiž znaky jsou kaseózní a sklerózní změny, vedoucí každopádně k bolestivé eburneaci - znetvoření dlouhých kostí ve sloupovité prohnuté útvary, zbavené dřeňových dutin. Postižení lebky hvězdicovitými jizevnatými nekrózami je známo jako caries sicca.

Kardiovaskulární forma; postihuje 10% lueticky nemocných, cca 10 let od primoifekce. Poškození se týká především cév a srdce, dochází k zanícení srdečnice (aortitis syphilitica) a rozšíření levé srdeční komory, zasaženy jsou i ostatní cévy. Treponemata se obvykle usídlí ve vasa vasorum aortální adventicie, kde vyvolávají pozvolné zánětlivé změny, jež mohou v krajních případech vést až obliteraci a nekróze. V proximální aortě dochází k endarteritidě, která někdy zahrnuje i ústí koronárních artérií, následkem čehož je poté příjičně podmíněná angina pectoris. Degenerace aortální intimy a ukládání aterosklerotických plátů, stejně tak jako oslabování stěny srdečnice, vede postupně k jejímu rozšiřování a k tvorbě výdutě, zejména v oblasti ascendetní aorty. Jedná se o děj, který může v závažných případech vyústit až v aortální insuficienci, pacient je následně náchylný k srdečnímu selhání.

Neurosyfilis ; vyskytuje se v 7% případů, 10-25 let od luetické primoinfekce. Postižení centrální nervové soustavy je nejzávažnější formou pokročilé lues, vyvíjí se většinou plíživě; někdy je proto považována za čtvrté, kvarterní stádium. Z hlediska patologie se neurosyfilis rozděluje na meningovaskulární a parenchymatózní formu, připouštěny jsou ale i gumózní ložiska.

• Neurosyphilis meningovasculosa

Zánětlivé změny mozkových plen v mozkové bázi s postižením cév. Při míšním umístění pleny srůstají se samotným povrchem míchy, obvykle prostoupeny drobnými gummaty. Pro cévní patologii jsou specifické adventicie infiltrovné lymfocyty, zúžená media a vazivem hutně zbytnělá intima. V pokročilém stádiu jsou zasažny cerebrální nervy a míšní kořeny; projevem této obdoby neurolues jsou obvykle svalové parézy, zvýšená úroveň nitrolebního tlaku - úporné bolesti hlavy, asymetrické parestézie, popřípadě až ztráta citlivosti, podrážděnost, hydrocefalus, později generalizované záchvaty apoplexie.

• Neurosyphilis parenchymatosa
  • Progresivní paralýza

Difúzní nekrotizující meningoencefalitida postihující zejména mozkovou kůru, především čelní laloky. Pleny jsou zbytnělé, kůra celkově zúžená a hrubě atrofovaná, mimo lymfocytárně-plazmocytární inflamaci cév je typická rozsáhlá hemosideróza, zbarvující postíženou tkáň do hnědočerveného až zčernalého odstínu. Zprvu jsou přítomny neurastenické obtíže, posléze jsou degenerovány povahové vlastnosti: zahálčivost, hrubost, sociální degradace, rozmařilé a ukvapené jednání, paranoia, apatie střídaná hypomanickými až manickými rozladami. Reflexy jsou přemrštěné, jazyk, tváře i končetiny fascikulují. Objevují se poruchy paměti a pozornosti, absurdní myšlení a psychotické bludy. Později i záchvaty bezvědomí, zmatenost, ataxie, rozvrat metabolismu a demence. V případě atrofie zrakového nervu slepota.

• • Tabes dorsalis

Metaluetické postížení míchy, ačkoliv již nejsou přítomny virulentní bakterie. Demyelinizační a sklerózující změny postihují zadní provazce a rohy míšní, následkem čehož je nejistá, škubavá chůze a vymizelé reflexy dolních končetin. Rovněž impotence, inkontinence, poruchy sluchu a občasné gastrické krize, projevující se trýznivými bolestmi v břišní oblasti a spodních končetinách, závratěmi, zvracením a hrubými poruchami sluchu. Progrese onemocnění vede k paraplegii.

Diagnostika

Diagnóza nemoci se potvrzuje buďto pomocí sérologického vyšetření krve nebo mozkomíšního moku, tzv. BWR testu, v kterékoliv fázi choroby (v řadě rozvinutých zemí prakticky výhradní způsob diagnostikování) nebo pomocí mikroskopického nálezu původce (v I. a II. fázi choroby, odběr vzorku se provádí z prvotního vředu nebo bílého enantému v ústech).

Sérologie: protilátky nespecifické – reaginy – IgG a IgM, komplement fixační testy (VDRL test – Veneral Disease Research Laboratory – silná positivita testu znamená aktivní chorobu) protilátky specifické (proti treponemám) – nelze odlišit současnou infekci od proběhlé (FTA – Fluorescenční absorpce treponemat, TPI – Treponema Pallidum Imobilizační test – Nelsonův test)

Vrozená syfilis

Perforace ústního patra zapříčiněné perforací gummy

Hutchinsonovy řezáky

Syphilis preanatalis

• potrat, případně porod mrtvého plodu
• macerovaná pokožka (svraštělý, stařecký vzhled)
• zánětlivé orgánové poškození
  • pneumonia alba
  • pazourkové játra
  • kosterní deformace

Syphilis congenita praecox

• předčasný porod
  • většina dětí umírá v prvním roce života
• kosterní deformace
• chudokrevnost
• hydrocefalus
• zduření jater a sleziny
• zánětlivé orgánové poškození
• postížení sliznic a hlasivek

Syphilis congenita tarda

• 5 let - adolescence
• Hutchinsonova trias:
  • vestibulární hluchota - labyrintitida
  • zakalení rohovky - poruchy zraku, až slepota
  • soudkovité řezáky
  • kosterní deformace:
    • caput quadratum (krychlovitý tvar lebky)
    • sedlovitý nos
    • gotické patro
    • zduření sternálního konce klavikuly
    • šavlovité tibie
• tabes dorsalis
• progresivní paralýza - simplexní forma

Léčba a prognóza

V současné době je lues léčena na dermatovenerologickém oddělení, kde jsou po potvrzené diagnóze aplikována antibiotika, obvykle penicilin, v případě penicilinové alergie se využívá tetracyklin.

Syfilis v dějinách

Masivní gummata znetvořující obličej

První povědomí o této nemoci vzniklo koncem 15.století, roku 1493 zavlekli syfilis na evropskou pevninu dle prvotní teorie Kolumbovi námořníci z nově objevené Ameriky, ačkoliv je zastáván i názor o vývoji evropské endemické formy ve formu vysoce virulentní. A skutečně, virulence lues byla ke konci 15. století, kdy se jako záhadná pandemie roznesla Evropou, velmi vysoká – oběti umíraly již v II. stádiu, a teprve na přelomu 16. a 17. století, kdy se tato treponematóza přizpůsobila svému hostiteli, se začaly objevovat i stále četnější případy pozdní orgánové syfilis, jejíž groteskní, znepokojivé znaky poté vedly, obzvláště v pozdějších dobách, ke značné stigmatizaci lueticky nemocných. Španělští námořníci, mezi kterými se choroba masově rozšířila, poté roznesli tuto dosud neznámou chorobu do neapolských nevěstinců, kde se jí při svém vpádu nakazili i francouzští vojáci. Obrovská armáda francouzského krále Karla VIII. musela pod tlakem Benátské ligy sdružující papeže, římského císaře, Benátskou republiku a Španělsko, brzy ustoupit; nakažení žoldnéři se tedy rozptýlili po celé Evropě. Tehdy ještě zhoubně virulentní forma počala sužovat všechny společenské vrstvy a navzdory tomu, že syfilidu ve svém plenění předstihl mor, byla syfilis pokládána za chorobu daleko strašlivější, než jakými byly lepra nebo neštovice. Neapolská nemoc brzy získala své druhé jméno – morbus gallicus, tedy galská, neboli francouzská nemoc. Křesťanský svět, obzvláště vzdělaní učenci, byl zaskočen prudkou pandemií choroby, s kterou se dosud vůbec nesetkal. To dokazuje i cestopisný svazek významného německého básníka a grafika Albrechta Dürera (1471 – 1528), jenž psal v roce 1506 ze své cesty po Itálii do Norimberku: "Vyřiďte za mne našemu panu převorovi mou oddanou poklonu. Požádejte ho, ať za mne prosí Boha, aby mne chránil zejména pak před francouzem, neboť obávám se velmi toho zla, které téměř každý už tu má." Tehdy se syfilis považovala za nákazu přenášenou vzduchem nebo působenou astrologickými vlivy, až později se syfilis stala synonymem pro zhýralost a zpustlost.

Italský renesanční učenec, lékař a básník Girolamo Fracastoro (1478 – 1553), inspirován francouzskou nemocí složil proslulou báseň, v níž tato choroba jakožto boží trest stihne mladého pastýře Syphila, který vytesával sochy pro účely kultu svého krále a odvrátil se proto od svého božstva; Fracastoro sám údajně vycházel z alexandrijsky-řeckého výrazu syphlos, tj. zmrzačený, ostudný, znetvořený. České označení příjice poté pochází od národního obroditele Antonína Jungmanna, který jej odvodil od jména staroslovanské bohyně lásky Prije. Původ označení lues zase pochází z latinského lues venerea - Venušin mor. V anglických zemích bylo toto onemocnění občas nazýváno i jako great pox, což lze přeložit, jakožto velké neštovice. Mezi ostatními názvy se vžila i křesťanská nemoc, uherská nemoc, polská nemoc nebo černý lev.

V moderní době se syfilis podařilo na celém světě podstatně potlačit, poslední dobou ale její výskyt znovu roste, a to i v rozvinutých zemích.

Mezi oběti syfilis se řadí i mnoho známých osobností, choroba ve svém konečném stádiu mnohdy ovlivnila i jejich chování a smýšlení. Mezi ty nejznámější patří např. český vojevůdce Albrecht z Valdštejna, v období kdy byl zavražděn v Chebu již umíral, v důsledku tabes dorsalis nebyl již schopen samostatného pohybu, sužovaly jej trýznivé bolesti a je rovněž nepochybné, že jeho podivné, uspěchané jednání, výbuchy vzteku a paranoia v posledních letech života byly podmíněny progresivní paralýzou. Tvrdí se že V. I. Lenin i Klement Gottwald zemřeli oba na mrtvici způsobenou předčasným zkornatěním cév způsobeným luetickým postižením. V případě V. I. Lenina této informaci ovšem protiřečí rodinný výskyt dědičného onemocnění způsobujícího předčasnou aterosklerózu. Podezření na syfilis se objevuje i u mnoha českých a zahraničních umělců, např. Jaroslav Vrchlický, Franz Schubert, Gaetano Donizetti, Heinrich Heine, Robert Schumann apod. Jedním z eufemismů pro lues byla i „divadelní nemoc“, neboť právě v tomto prostředí se velice často v minulosti vyskytovala. Progresivní paralýze údajně podlehl i český malíř Josef Mánes.

Raně novověcí lékaři se luetické infekci pokoušeli postavit velmi rozličnými prostředky a postupy. Poměrně časté byly neškodné, ačkoliv podivné koupele v jelením mléce nebo v netopýří krvi, různorodé masti zhotovené z rozmělněných vnitřností žab apod. Nejvyužívanějším léčebným prostředkem byly nicméně rtuťové zábaly, jelikož kožní projevy byly považovány za ústřední. Tyto přípravky se následně využívaly po celá staletí, nemocnému se sice trochu ulevilo od bolesti, následkem ovšem byla chudokrevnost, narušení chrupu, ztráta vlasů, aj. Na počátku 20. století se začal využívat tzv. salvarsan, neboli arsfenamin, předchůdce antibiotik, posléze jej nahradil neosalvarsan, ve 40. letech již penicilin.

Odkazy

Obrázky, zvuky či videa k tématu syfilis na Wikimedia Commons

Literatura

• ROB, Lukáš; MARTAN, Alois; CITTERBART, Karel a kolektiv. Gynekologie. 2. vyd. Praha: Galen, 2008. 319 s. ISBN 978-80-7262-501-7. 

Externí odkazy

• MUDr. Igor Marek: Syfilis z pohledu ORL lékaře
• Národní referenční laboratoř pro diagnostiku syfilis
• doc. MUDr. Vladana Woznicová, Ph.D.: Laboratorní diagnostika syfilis
• USA se omluvily, že na Guatemálcích prováděly experimenty se syfilis. Britské listy, 2.10.2010

Wikipedie neručí za správnost lékařských informací v tomto článku. V případě potřeby vyhledejte lékaře!
Přečtěte si prosím pokyny pro využití článků o zdravotnictví.

Portály: Medicína