Mitochondrie

Pár mitochondrií z plicní tkáně savců; na průřezu je patrná vnější membrána i kristy vnitřní membrány, jež vybíhají do matrix
(transmisní elektronový mikroskop)

Mitochondrie je semiautonomní membránou obalená organela, kterou lze nalézt u většiny eukaryotických buněk. Dosahuje obvykle rozměrů v řádu několika mikrometrů a v buňce se jich může vyskytovat několik stovek, ale i sto tisíc. Jejich funkce se dá přirovnat k buněčné elektrárně, jelikož v nich díky procesu buněčného dýchání vzniká energeticky bohatý adenosintrifosfát (ATP) používaný jako „zdroj energie“ pro průběh jiných reakcí v celé buňce. Navíc se mitochondrie podílejí na dalších procesech, jako je buněčná diferenciace, buněčná smrt i kontrola buněčného cyklu a růstu. Na druhou stranu mohou mít poruchy jejich funkce za následek různá mitochondriální onemocnění.

Některé vlastnosti mitochondrií je činí unikátními. V mnohých ohledech totiž připomínají bakterie; dnes je známo, že se ve skutečnosti opravdu před miliardami let vyvinuly z bakteriálních předků. Uvnitř mitochondrie, jež je uzavřena dvěma membránami, se nachází stále zachovalá mitochondriální DNA, která se v mnohém podobá té bakteriální. Co se týče biochemické stavby, v mitochondriích bylo identifikováno několik stovek proteinů (např. v mitochondriích v srdci se toto číslo odhaduje na 615).

Historie výzkumu

Spolu s rozvojem mikroskopie byly v buňkách identifikovány různé struktury, o nichž se až později zjistilo, že představují jediný typ organely, tedy mitochondrii. Pro tyto různě vypadající struktury bylo používáno nespočetné množství různých termínů, jako například chondriozom, chondrioplast, fuchsinofilní či parabazální tělísko a podobně. Obvykle byla tato slova odvozena z řeckého výrazu pro zrno (χόνδρος, „chondros“), případně z jeho anglického („grain“) a německého („Korn“) ekvivalentu. Se zlepšením pozorovacích metod se na konci 19. století ukázalo, že tyto struktury mohou nabývat i vláknitého tvaru (vlákno je řecky μίτος, tedy „mitos“), a výrazy chondros a mitos daly společně vzniknout složenině, slovu mitochondrie.

V letech 1912–1913 B.F. Kingsbury a O. Warburg prokázali, že mitochondrie jsou sídlem energetického metabolismu eukaryotické buňky. Detaily složitých procesů odehrávajících se v nitru mitochondrie však byly odhalovány postupně (Hans Adolf Krebs, 1937 – Krebsův cyklus) a k poznání přispěl zejména rozvoj izolace jednotlivých enzymů. Postupně byly odhalovány podrobnější informace o stavbě mitochondrií, například skutečnost, že jsou obaleny dvěma membránami, nebo v roce 1963 i existence mitochondriální DNA.

Evoluční původ

Podrobnější informace naleznete v článku eukaryogeneze.

V dnešní době je obecně akceptováno, že mitochondrie představují potomky endosymbiotické bakterie, které se v procesu vzniku eukaryotické buňky určitým způsobem transformovala v semiautonomní organelu. Předpokládá se, že touto bakterií, která vstoupila do primitivní eukaryotické buňky, byl zástupce alfaproteobakterií z příbuzenského okruhu rodu Rickettsia. Tyto názory však byly odbornou veřejností poměrně dlouho odmítány jako „nehodící se do slušné přírodovědné společnosti“. První představy o takovém původu se však paradoxně začaly objevovat již na konci 19. století, kdy ještě ani nebyl ustanoven termín mitochondrie (např. Richard Altmann, 1890). Známými zastánci této tzv. endosymbiotické teorie byl na začátku 20. století Konstantin Merežkovskij, případně v druhé polovině 20. století Lynn Margulisová.

Přesný scénář „endosymbiotické události“, tedy procesu, při němž se bakterie fakticky změnila na mitochondrii, je stále poměrně zahalen tajemstvím. Podle tzv. molekulárních hodin (metoda založená na pozorování mutací v DNA) se zdá, že k tomu došlo přibližně před 2 miliardami lety, tedy zřejmě nedlouho po vzniku samotné eukaryotické buňky. Dnes se také považuje za prokázané, že všechny známé eukaryotické organizmy buď mitochondrii mají, nebo alespoň měly za předka eukaryonta, který mitochondrii měl. Proto se dnes ustupuje od termínu Archezoa, který označoval skupiny eukaryot, jež vznikly ještě před „endosymbiotickou událostí“: žádné takové nebyly objeveny. Zřejmé je také to, že mitochondrie vznikla v historii jednou jedinkrát, a všechny současné mitochondrie jsou potomky této události (mluví se o tzv. monofyletickém původu).

Konkrétní scénář poskytují například známé vodíkové hypotézy, které jsou v podstatě všechny založené na předpokladu, že hostitelskou buňkou byla anaerobní, vodík metabolizující autotrofní archebakterie, která jistým způsobem pohltila symbiotickou bakterii schopnou v rámci své respirace produkovat vodík. Tyto bakterie následně prošly evolucí a změnily se na mitochondrie. Ať už to bylo tak, či onak, po endosymbiotické události muselo zcela jistě dojít k částečné redukci genomu symbiotické bakterie a pravděpodobně také k tzv. horizontálnímu transferu, tedy přechodu části genů z mitochondrie do jádra.

Redukce mitochondrií

Ačkoliv všechny současné známé eukaryotické organizmy pochází ze společného předka, který mitochondrii měl, u mnohých eukaryot byly místo mitochondrií popsány jen jakési redukované organely neschopné oxidativní fosforylace, jako jsou hydrogenozomy a mitozomy. Tyto organely jsou schopné syntézy ATP bez přítomnosti kyslíku, a hodí se tedy do anaerobního prostředí. Hydrogenozomy a mitozomy byly popsány zejména (ne však výhradně) v říších Excavata a Amoebozoa, známé jsou například Entamoeba histolytica, Giardia intestinalis, různé mikrosporidie (Microsporidia) a chytridiomycety (Chytridiomycota), případně různí anaerobní nálevníci (Ciliophora). U některých eukaryot však prozatím nebyly popsány ani mitochodnrie, ani žádné jiné organely tohoto typu.

Stavba

Schématické znázornění stavby typické mitochondrie živočichů

Mitochondrie mohou mít velice rozmanité prostorové uspořádání a velikost, sahající od vláknité struktury až po kompaktní zrna. Například v hepatocytech a fibroblastech mají klobásovitý tvar a rozměry 3–4 μm na délku a 1 μm na šířku. Tím také připomínají bakterie (např. E. coli dosahuje délky 2–3 μm a šířky 0,6 μm.) Co se týče počtu, v hepatocytech se obvykle nachází asi 800 mitochondrií, lidský oocyt jich však obsahuje až 100 000, měňavka Chaos chaos dokonce 500 000, ale např. lidská spermie jen několik.

Jedna (vnější) membrána je hladká, druhá je zvlněná. Výběžky či vchlípeniny, které tím vznikají, se nazývají kristy. Mezi nimi se nachází mezimembránový prostor. Uvnitř výběžkovité membrány se nachází matrix. Proces dýchání (respirace) probíhá na kristách vnitřní membrány. Membrána efektivně zabraňuje přechodu elektrického náboje mezi matrix a mezimembránovým prostorem, což je významnou podmínkou pro průběh respirace. Na kristě samotné pak jsou enzymatické komplexy, kterými prochází jednotlivé kroky respirace.

Membrány

Mitochondrie je, podobně jako například primární plastidy, oddělena od okolí dvěma membránami, mezi nimiž je tzv. mezimembránový prostor. Tento prostor má složení podobné cytosolu, obsahuje mnohem méně proteinů, než vnitřní mitochondriální prostor (matrix) (spíše jen různé kinázy a cytochrom c).

Vnější membrána mitochondrií představuje první bariéru mezi vnitřním prostředím organely a okolním cytosolem. Obsahuje však mnoho pórů (mitochondriální poriny VDAC), a tak je tato membrána propustná pro většinu látek s molekulovou hmotností nepřesahující přibližně 2000 Da. Proto zamezuje spíše jen vstupu bílkovin a jiných makromolekul.

Vnitřní membrána je zásadní z hlediska funkčnosti mitochondrie. Na této membráně je totiž umístěno množství enzymů tzv. dýchacího řetězce, včetně ATP syntázy a enzymu ANT, který vynáší konečný produkt dýchání – adenosintrifosfát – ven do buňky.

Matrix

Uvnitř mitochondrie se nachází matrix, hustá hmota obsahující především obrovské množství proteinů. Patří k nim zejména enzymy Krebsova cyklu, ale také mitochondriální ribozomy a molekuly mitochondriální DNA.

Genetická informace

Schéma mitochondriální DNA člověka, včetně vyznačených genů

Podrobnější informace naleznete v článku mitochondriální DNA.

Mitochondriální DNA (též mtDNA) je označení pro DNA, která se nachází v mitochondriích a tvoří tak součást mimojaderné genetické informace. Jedná se o pozůstatek genomu bakterií, z nichž mitochondrie vznikla, a dodnes s nimi má mnoho společných rysů. Mitochondriální DNA je totiž zpravidla kruhová (cirkulární) a svým charakterem se podobá prokaryotnímu nukleoidu a nikoliv eukaryotickým chromozomům. Je v porovnání s jaderným genomem velice malá. Například lidská mitochondriální DNA má velikost 16 569 párů bazí, celkem obsahuje 37 genů, z toho 24 představují geny pro různou nekódující RNA (2 geny pro 16S a 23S rRNA a 22 genů pro tRNA). Zbývajících 13 genů kóduje vlastní mitochondriální polypeptidy podílející se na enzymatické výbavě mitochondrií. Na druhou stranu může být mtDNA v mitochondrii přítomná v několika kopiích a s přihlédnutím ke skutečnosti, že mitochondrií může být v buňce i několik set tisíc, může paradoxně představovat genom v mitochondrii většinovou složku celkového buněčného genomu.

Mitochondriální DNA se dědí obvykle po matce, tedy maternálně, jelikož z vajíčka (a nikoliv ze spermie) pochází obvykle veškerá mitochondriální genetická informace zárodku. To je také jeden z důvodů, proč je mtDNA velci cenným nástrojem genetiků a molekulárních biologů – geny matky a otce se nerekombinují. Navíc mtDNA mutuje rychleji než jaderný genom, čímž umožňuje zkoumat změny v mnohem kratším časovém měřítku. Tyto a další vlastnosti mtDNA umožňují zkoumat například migrace lidských populací (viz termín mitochondriální Eva).

Odkazy

Galerie mitochondrie na Wikimedia Commons