Lyzozom

Z Wikipedie, otevřené encyklopedie
Skočit na: Navigace, Hledání
porovnání velikosti lyzozomu vzhledem k dalším membránovým buněčným strukturám

Lyzozom je kulovitý membránový útvar ve většině eukaryotických buněk, konkrétně u živočichů (Animalia), hub (Fungi) a prvoků (Protozoa), který slouží k hydrolytické degradaci látek pocházejících z buňky i z jejího okolí. V rostlinných buňkách se lyzozomy nevyskytují a jejich úlohu přejímají vakuoly.

Funkce[editovat | editovat zdroj]

Uvnitř lyzozomů se nachází vhodné prostředí k degradaci mnoha různých typů organických látek, jako jsou cukry, tuky, bílkoviny i nukleové kyseliny. Proto obsahují 50 různých druhů enzymů a navíc i výrazně kyselé prostředí (pH 5).[1]

Vznik lyzozomů[editovat | editovat zdroj]

Vznikají zpravidla oddělením se z hladkého endoplazmatického retikula či Golgiho komplexu. V mrtvých nebo poškozených buňkách dochází k narušení lyzozomů a následnému natrávení struktur celé buňky, tzv. autolýza buňky.

  • primární lyzozomy (předlyzozomy) jsou váčky obsahující hydrolázy, ale nikoliv materiál k trávení
  • sekundární lyzozomy jsou podstatně větší a obsahují hydrolázy spolu s materiálem, který právě zpracovávají. Vznikají splynutím primárního lyzozomu s tzv. fagozomem, tedy váčkem obsahujícím materiál určený k hydrolýze. Vzniklé jednoduché molekuly (např. monosacharidy) jsou transportovány z lumen lyzozomu do cytosolu.
  • terciární lyzozomy (postlyzozomy, reziduální tělíska) obsahují zbytky materiálu, který již nelze rozložit. Jejich obsah může být pomocí exocytózy posléze vyloučen z buňky a terciární lyzozom tak zanikne. Nestrávený materiál se ale může hromadit v buňce a v mikroskopickém obrazu buňky je patrný jako hnědočerveně zbarvený pigment lipofuscin. Lipofuscin je typický pro dlouhožijící buňky, např. buňky srdečního svalu (kardiomyocyty) nebo neurony.

Lyzozomální onemocnění[editovat | editovat zdroj]

Nesprávná funkce lyzomomů může vést ke vzniku onemocnění.

Získané lyzozomální poruchy[editovat | editovat zdroj]

Obvykle jde o poruchu relativní, tedy o překročení schopnosti lyzozomů zvládat přívod látek určených k degradaci. Uvnitř lyzozómů se hromadí kapénky nedegradovaných tukových substancí. Obvykle jsou takto postiženy makrofágy (např. tzv. pěnité buňky v rozvíjejícím se ateromovém plátu při ateroskleróze). Mohou však být postiženy i jiné buňky schopné intenzivní fagocytózy, zejm. jaterní buňky (hepatocyty) nebo buňky proximálních kanálků ledvin.

Vrozená lyzozomální onemocnění[editovat | editovat zdroj]

Geneticky podmíněná lyzozomální onemocnění jsou poruchy lyzozomálních enzymů nebo proteinů regulujících funkci lyzozomálních enzymů se projevují obvykle jako postupné hromadění materiálu v lyzozomech, zejm. v buňkách CNS a v makrofázích. Hromadění materiálu je tak výrazné, že se projeví zvětšením postižených orgánú (zejména sleziny a jater). Pro hromadění materiálu v buňkách se někdy tyto choroby označují jako střádavá onemocnění, tesaurizmózy (od řeckého thesaurus = pokladnice, skladiště) nebo i anglickým ekvivalentem lysosomal storage disease. Jde o skupinu asi 40 chorob objevujících se s frekvencí asi 1 na 1000 porodů. Obvykle jde o choroby neléčitelné a smrtící, ale např. u Fabryho choroby se provádí podávání chybějícího enzymu, které umožňuje postiženým návrat do života. Kromě již zmíněné Fabryho choroby patří mezi tezaurizmózy patří např. Niemann-Pickovy choroba (typy A-C), Tay-Sachsova choroba, Gaucherova choroba nebo Krabbeho choroba.

Odkazy[editovat | editovat zdroj]

Reference[editovat | editovat zdroj]

  1. ROBINSON, Richard. Reference Biology. New York : Thomson Gale, 2002. ISBN 0-02-86551-6.  

Literatura[editovat | editovat zdroj]

  • ALBERTS, Bruce, a kol Základy buněčné biologie. Ústí nad Labem : Espero Publishing, 2005. ISBN 80-902906-0-4. (česky) 
  • ELLEDER, Milan. Vybrané kapitoly z patologie buňky I. Praha : Karolinum, 1997. ISBN 80-7184-329-6. (česky) 
  • JUNGUEIRA, L. Carlos, a kol. Základy histologie. Jinočany : H&H, 1999 (dotisk). ISBN 80-85787-37-7. (česky) 
  • SCHNEIDERKA, Petr, a kol. Vybrané kapitoly z klinické biochemie [online]. [cit. 2008-09-24]. Dostupné online. (česky) 
  • VOTRUBOVÁ, Olga. Anatomie rostlin. Praha : Karolinum, 2001. ISBN 80-246-0367-5. (česky) 

Související články[editovat | editovat zdroj]