Epilepsie

Z Wikipedie, otevřené encyklopedie
Jump to navigation Jump to search

Epilepsie (starší český výraz padoucnice) je onemocnění mozku charakterizované výskytem epileptických záchvatů. Epileptické záchvaty jsou epizody náhlé a přechodné abnormální funkce mozkové aktivity, které se projevují dočasnou změnou vědomí či vnímání, chování, hybnosti či citlivosti. Epilepsie je jedním z nejčastějších chronických neurologických onemocnění, vyskytuje se celosvětově, postihuje ženy i muže, jedince všech věkových kategorií i etnik.[1]

Definice[editovat | editovat zdroj]

Epileptický záchvat je přechodný výskyt příznaků, které jsou dány abnormální excesivní a synchronní aktivitou mozkových neuronů.[2]

Starší a většinou dosud užívaná definice epilepsie vyžaduje výskyt opakovaných (tzn. nejméně dvou) neprovokovaných epileptických záchvatů, které jsou od sebe odděleny časovým intervalem nejméně 24 hod. Neprovokované záchvaty se vyskytují v nepřítomnosti zjevné akutní příčiny na rozdíl od záchvatů provokovaných, které jsou také nazývány jako akutní symptomatické záchvaty. [3]

V roce 2014 Mezinárodní liga proti epilepsii navrhla novou praktickou definici epilepsie. Tato nová definice epilepsie ponechává tradiční kritérium dvou neprovokovaných záchvatů v průběhu více než 24 hod. Nově však umožňuje stanovit diagnózu epilepsie v případě jednoho epileptického záchvatu a vysokém riziku (více než 60%) jeho opakování nebo pokud se jedná o definovaný epileptický syndrom. Vysoké riziko opakování záchvatu se vyskytuje například, pokud je přítomný jednoznačný nález na zobrazení mozku (výpočetní tomografii - CT nebo magnetické rezonanci - MR) nebo je v elektroencefalogramu (zkráceně EEG) přítomna epileptiformní abnormita - abnormita svědčící pro epilepsii.[4]

Jako epileptické syndromy jsou označovány jednotky, u nichž lze identifikovat obdobné klinické rysy - typ záchvatů, etiologii, EEG nález a prognózu.[5]

Praktická definice epilepsie dle Mezinárodní ligy proti epilepsii z r. 2014
Epilepsie je stanovena při splnění alespoň jedné z uvedených podmínek
1. Dva neprovokované záchvaty v časovém odstupu delším než 24 hod
2. Jeden neprovokovaný záchvat s vysokou pravděpodobností jeho opakování (více než 60%)
3. Definovaný epileptický syndrom

Epidemiologie[editovat | editovat zdroj]

Epilepsie je jedním z nejčastějších neurologických onemocnění. Epilepsii má celosvětově přibližně 50milionů lidí, z toho téměř až  80% lidí s epilepsií žije v rozvojových zemích. Příčinou vyšší incidence v rozvojových zemích je pravděpodobně větší množství onemocnění mozku (porodní traumata, některé infekce) a horší zdravotní péče.[1][5] Ve vyspělých zemích se ročně diagnostikuje 30-50 nových případů/100000, v rozvojových zemích může být incidence až 2-3x vyšší.[1] [6] V ČR se odhaduje počet lidí žijící s aktivní epilepsií (tedy pacienti s epilepsií, kteří prodědali v posledních pěti letech alespoň jeden záchvat) na 70 000.[6]

Klinický obraz[editovat | editovat zdroj]

Epileptické záchvaty se mohou projevovat nejrůznějšími způsoby v závislosti na místě vzniku a šíření abnormálního elektrického výboje do ostatních částí mozku.

  • Nekontrolované záškuby svalů části nebo celého těla
  • Senzitivní či senzorické příznaky ( změna citlivosti nebo senzorických vjemů - sluch, čich, zrak, chuť)
  • Porucha vědomí či vnímání, přechodná zmatenost nebo neadekvátní chování
  • Psychické symptomy – strach, úzkost, deja vu

[1][4][7]

Klasifikace záchvatů[editovat | editovat zdroj]

Dříve používaná mezinárodní klasifikace epileptických záchvatů ICES z r. 1981 rozděluje záchvaty podle klinických projevů:[6]

A) Parciální epileptické záchvaty[editovat | editovat zdroj]

Vycházejí z části mozkové kůry jedné z mozkové hemisféry.[5] Pro začátek v jedné hemisféře svědčí počáteční klinické projevy a/nebo EEG.[6]

Parciální záchvaty se dále dělí na:

1) parciální simplexní

Během záchvatu není přítomná porucha vědomí (či neschopnost reagovat normálním způsobem na vnější podněty)

Parciální simplexní dále rozdělujeme podle klinických projevů:

  • Parciální simplexní záchvaty s motorickými projevy - lokalizace motorických projevů záleží na postižené části mozku. Při šíření do jiných částí mozkové kůry dochází k zapojení jiných částí těla (jacksonský marš).
  • Parciální simplexní záchvaty se somatosenzorickými projevy nebo speciálními senzorickými projevy - projeví se např. abnormální citlivostí části těla, zrakovými/sluchovými/chuťovými vjemy, poruchami vnímání těla v prostoru
  • Parciální simplexní záchvaty s autonomními projevy - projeví se např. zvracením, bledostí, nucení na stolici, pocení, tachykardií.
  • Parciální simplexní záchvaty s psychickými příznaky - např. deformované paměťové zkušenosti – déja vu (pocit již viděného), déja vécu (pocit již zažitého), déja entendu (pocit již slyšeného) nebo naopak jamais vu (pocit odcizení, druh iluze, při níž je známá situace osoba, věc vnímána jako nová nebo neobvykle cizí) a analogicky jamais vécu, jamais entendu. Dále zde patří záchvaty s afektivní symptomatologií, iluzemi, strukturovanými halucinacemi.

2) parciální záchvaty s komplexní symptomatologií

Během záchvatu je přítomna porucha vědomí či vnímání (typicky doprovázena amnézií na toto období).

Častý je výskyt tzv. automatismů. Jde o bezděčnou většinou neadekvátní a stereotypní činnost (např. olizování, žvýkání, manipulace s oděvem).

3. Parciální záchvaty přecházející v generalizované

Vznikají rozšířením záchvatu do celého mozku.

B) Generalizované záchvaty[editovat | editovat zdroj]

První klinické změny svědčí pro zapojení obou hemisfér do záchvatovité činnosti. Vědomí bývá narušeno, případné motorické projevy jsou oboustranné.[6]

Řadíme zde:

  • Absence (dříve nazývány tzv. petit mal) - náhlý vznik, dochází k přerušení probíhající činnosti, strnulému pohledu, pacient je nereagující. Stav trvá 3s až půl minuty, náhle končí. Mohou se vyskytnout klonické pohyby očních víčk, úst i jiných svalových skupin, eventuálně mírné oslabení svalového tonu (pokles hlavy, rukou, vzácně až pád), mírná tonická složka nebo i automatismy.
  • Myoklonické záchvaty - náhlé, krátké kontraktce, které mohou postihovat různé části těla. Mohou se opakovat v sériích nebo se vyskytovat izolovaně. Mohou být akcentovány volním pohybem (akční myoklonus). Mnoho typů myoklonií nemá epileptický původ.
  • Klonické záchvaty - svalové záškuby různých částí těla. V průhěbu záchvatu narůstá amplituda záškubu a klesá frekvence.
  • Tonické záchvaty - pevná, násilná kontrakce, která fixuje končetiny v určité poloze.
  • Tonicko-klonické (dříve nazývaný tzv. grand mal - velký záchvat) - typicky začíná náhlou ztrátou vědomí s pádem, následuje tonická část (stažení svalstva), která přechází v klonickou část (záškuby) celého těla včetně obličejového a žvýkacího svalstva (nemocný si může pokousat jazyk, poté dochází ke svalové hypotonii (povolení svalů) provázenou často inkontinencí moči či stolice. Nemocný se většinou probírá přes fázi zmatenosti, je vyčerpaný, může mít bolesti hlavy. Během záchvatu může docházet k poruše dechu – zejména ve fázi křečí.
  • Atonické záchvaty - náhlý pokles svalového tonu částí těla nebo celkově, což vede k pádu

C) neklasifikovatelné epileptické záchvaty[editovat | editovat zdroj]

Nová klasifikace epileptických záchvatů 2017 ILAE[editovat | editovat zdroj]

ILAE classification of seizure types 2017 - basic version

V roce 2017 navrhla Mezinárodní liga proti epilepsii (The International League Against Epilepsy, zkratka ILAE) novou klasifikaci epileptických záchvatů. Tato nová klasifikace dělí epileptické záchvaty dle místa jejich vzniku do 3 základních skupin: 1. fokální, 2. generalizované, 3. s neznámým začátkem. Správné zařazení je důležité vzhledem k určení příčiny, vhodné medikace, možnosti epileptochirurgické terapie. Tato klasifikace nahrazuje dřívější mezinárodní klasifikaci epileptických záchvatů ICES z r. 1981.[8]

Česká verze nové klasifikace epileptických záchvatů ILAE 2017.jpg

Výbor České ligy proti epilepsii vydal českou verzi nové klasifikace, která by měla nahradit klasifikaci předchozí - viz. obrázek.

1. Fokální záchvaty[editovat | editovat zdroj]

Dříve byly nazývány parciální záchvaty. Vycházejí z části mozkové kůry jedné z mozkové hemisféry. Fokální záchvaty, pokud je to možné, dále dělíme podle přítomnosti poruchy vědomí na:

  • Bez poruchy vědomí
  • S poruchou vědomí

Za záchvat bez poruchy vědomí znamená, že si je pacient v celém průběhu záchvatu vědom sebe i okolního prostředí. V případě, že není stav vědomí během záchvatu znám, tak poruchu vědomí neuvádíme. Fokální záchvat s poruchou vědomí nahrazuje dřívější označení parciální komplexní záchvat, zatímco fokální záchvat bez poruchy vědomí dřívější termín parciální simplexní záchvat.[9]

Fokální záchvat (s poruchou/bez poruchy vědomí/bez určení poruchy vědomí) může být dále klasifikován jako:

  • Motorické
    • Automatismy - jde o bezděčnou většinou neadekvátní a stereotypní činnost (např. olizování, žvýkání, manipulace s oděvem).
    • Atonické
    • Klonické
    • Epileptické spasmy
    • Hyperkinetické - záchvaty charakterizováné výraznou fyzickou agitovaností nebo výskytem pohybů připomínajících šlapání na kole
    • Myoklonické
    • Tonické
  • Bez motorických příznaků
    • Autonomní
    • Záraz v chování
    • Kognitivní
    • Emoční - subjektivně udávaná úzkost, strach, radost nebo jiné emoce jako dominující příznak v začátku záchvatu, popřípadě okolím pozorované emoční projevy u pacienta bez subjektivně udávaných emocí
    • Senzorický

Pro zařazení mezi motorické záchvaty x záchvaty bez motorických příznaků je rozhodující první prominentní příznak záchvatu. Vyjímkou jsou záchvaty se zárazy v chování, které pokud jsou dominantním příznakem, tak se mohou vyskytnout během celého záchvatu.

Fokální záchvaty přecházejí do bilaterálního tonicko-klonického záchvatu (tzv. FBTCS), dříve označovány jako sekundárně generalizované záchvaty, jsou záchvaty začínající jako fokální, u kterýchdochází k následnému rozšíření epileptické aktivity do obou hemisfér.

2. Generalizované záchvaty[editovat | editovat zdroj]

Dříve byly nazývány primárně generalizované. Během těchto záchvatů se již na svém začátku zapojují obě hemisféry. V případě generalizovaných záchvatů tedy nejsme schopni identifikovat místo, odkud epileptické záchvaty vycházejí. Vědomí bývá porušeno a případné motorické projevy jsou oboustranné. Další dělení generalizovaných záchvatů je podle přítomnosti motorických projevů na:

  • Motorické
    • Tonicko-klonické (dále používaný název generalizované tonicko-klonické záchvaty, tzv. GTCS), dříve nazývaný tzv. grand mal - velký záchvat - typicky začíná náhlou ztrátou vědomí s pádem, následuje tonická část (stažení svalstva), která přechází v klonickou část (záškuby) celého těla včetně obličejového a žvýkacího svalstva (nemocný si může pokousat jazyk, poté dochází ke svalové hypotonii (povolení svalů) provázenou často inkontinencí moči či stolice. Nemocný se většinou probírá přes fázi zmatenosti, je vyčerpaný, může mít bolesti hlavy. Během záchvatu může docházet k poruše dechu – zejména ve fázi křečí.[6]
    • Tonické - pevná, násilná kontrakce, která fixuje končetiny v určité poloze.[6]
    • Klonické - svalové záškuby různých částí těla. V průhěbu záchvatu narůstá amplituda záškubu a klesá frekvence.[6]
    • Myoklonické - náhlé, krátké kontraktce, které mohou postihovat různé části těla. Mohou se opakovat v sériích nebo se vyskytovat izolovaně. Mohou být akcentovány volním pohybem (akční myoklonus). Mnoho typů myoklonií nemá epileptický původ.[6]
    • Myoklonicko-tonicko-klonické
    • Myoklonicko-atonické
    • Atonické - náhlý pokles svalového tonu částí těla nebo celkově, což vede k pádu[6]
    • Epileptické spasmy
  • Bez motorických projevů (absence) - dříve nazývány tzv. petit mal - náhlý vznik, dochází k přerušení probíhající činnosti, strnulému pohledu, pacient je nereagující. Stav trvá 3s až půl minuty, náhle končí. Mohou se vyskytnout klonické pohyby očních víčk, úst i jiných svalových skupin, eventuálně mírné oslabení svalového tonu (pokles hlavy, rukou, vzácně až pád), mírná tonická složka nebo i automatismy.[6] Dle aktuální klasifikace dělíme absence na:
    • Typické
    • Atypické
    • Myoklonické
    • S myokloniemi víček

3. Záchvaty s neznámým začátkem[editovat | editovat zdroj]

Na základě dostupných informací není možné určit, zda se jedná o záchvaty fokální či generalizované. Jsou děleny na:

  • Motorické
    • Tonicko-klonické
    • Epileptické spasmy
  • Bez motorických projevů
    • Záraz v chování

Příčiny epilepsie[editovat | editovat zdroj]

V posledních letech se poznatky ohledně příčiny epilepsie, zejména díky genetickému výzkumu a moderním zobrazovacím metodám, velmi rozšiřují. V r. 2017 Mezinárodní liga proti epilepsii vydala nové doporučení dělení epilepsií podle příčin, které by mělo nahradit předchozí rozdělení (tzv. idiopatické, symptomatické a kryptogenní epilepsie). Nová klasifikace rozděluje následující příčiny vzniku epilepsie: [10]

1. Genetická etiologie[editovat | editovat zdroj]

Přičina epilepsie je výsledkem působení známé nebo předpokládané genetické poruchy. Epilepsie, u kterých se usuzuje na genetickou etiologii jsou značně rozmanité a ve většině případů jsou genetické odchylky neznámé.

Jeden syndrom může mít rozdílný genetický podklad. A naopak mutace jednoho genu může mít rozdílnou klinickou symptomatologii. Např. postižení genu SCN1A může mít různé fenotypické vyjádření, od lehčího klinického průběhu tzv. GEFS + (Generalized epilepsy and febrile seizures plus) až po klinicky těžce probíhající Syndrom Dravetové. V případech, kdy je epilepsie dědičná komplexně - t.j. působením více genů s nebo bez vlivu prostředí, můžeme identifikovat genetické varianty, které přispívají ke vzniku epilepsie, ale samy o sobě by epilepsii nevyvolaly.

Důležitá je skutečnost, že geneticky podmíněné epilepsie nejsou totéž jako poruchy dědičné. Je to způsobeno tím, že genetické mutace mohou vzniknout de novo (t.j. mutace vzniklá u daného jedince nově, aniž by ji zdělil od rodičů). Identifikace takovýchto mutací vzrůstá ve skupině lehkých i těžkých epilepsií. Tuto nově vzniklou mutaci může jedinec pak teoreticky předat svým dětem. Zda se u jeho dětí projeví epilepsie, pak ale záleží však na více faktorech (např. penetranci genu).

Jak již bylo uvedeno, genetická etiologie nevylučuje vliv prostředí na rozvoj epilepsie.

Usuzování na genetickou příčinu může být založeno na základě rodinné anamnézy výskytu autozomálně dominantní poruchy, jako je tomu např. u Benigní familiární neonatální epilepsii, u které má většina rodin mutaci jednoho z genů pro draslíkový kanál (KCNQ2 nebo KCNQ3). Jindy je mutace známá pouze v malém procentu případů, např. u Autozomálně dominantní noční frontální epilepsie. Genetická role bývá navrhována také na podkladě klinických výzkumů stejných syndromů vyskytujících se v populaci, např. Dětské absence nebo Juvenilní myoklonická epilepsie. Podezdření na genetickou příčinu vyplývá ze zpracování klinických studií určitými věděckými postupy (např. studium dvojčat apod.) Na základě studia genomu přibývá procento případů, kdy je určena abnormalita genomu. Kauzální mutace (většinou vznikající de novo) je v současné době identifikovaná u 30-50% dětí s těžkými vývojovými a epileptickými encefalopatiemi.

2. Strukturální etiologie[editovat | editovat zdroj]

Přítomnost strukturální abnormity mozkové kůry podstatně zvyšuje riziko epileptických záchvatů. Strukturální abnormita může být získaná (např. nádor, cévní mozková příhoda, trauma, hypoxicko-ischemické postižení mozku, infekce) nebo vrozená (různé malformace kortikálního vývoje) - zde však epilepsie spíše souvisí spíš s ložiskovou patologií než genetickou příčinou. V některých případech může příčina spadat do kategorie genetické i strukturální (např. tuberózní skleróza)

Některé typy epilepsií bývají často asociovány s určitými patologiemi. Např. u pacientů s epilepsií temporálního laloku je častý nález hipokampální sklerózy, u pacientů s gelastickými záchvaty (epizody smíchu nebo nucení ke smíchu, často bez emočního doprovodu) bývají časté hypothalamické hamartomy.

K indentifikaci těchto lézí je nezbytná magnetická rezonance, a to nejlépe provedená ve speciálním epileptologickém protokolu.

3. Metabolická etiologie[editovat | editovat zdroj]

Některé choroby způsobující poruchu metabolismu nebo s metabolismem interagující se mohou mimojiné manifestovat epilepsií (zde patří např. porfyrie, aminoacidopatie, pyridoxin-dependentní záchvaty).Mnoho z těchto chorob má genetický základ, některá mohou být získaná (např. deficit kyseliny listové). Identifikace těchto chorob je samozřejmě důležitá kvůli potřebě specifické léčby.

4. Imunitní etiologie[editovat | editovat zdroj]

Jsou způsoboné některými typy autoimunitních zánětů postihující centrální nervový systém. Diagnostika autoimunitních encefalitid se zvyšuje se vzrůstající možností testovat protilátky spojených s těmito chorobami (např. protilátky anti-NMDA receptoru). Vyčlenění této kategorie vyplývá z důležitosti odlišného léčebného přístupu (imunosupresiva, pátrání po paraneoplázii).

5. Infekční etiologie[editovat | editovat zdroj]

Celosvětově je nejběžnější příčinou epilepsie v rozvojových zemích. Epilepsie s infekční etiologií je výsledekem působení infekčních chorob, při kterých může docházet k funkčním a strukturálním změnám v mozku. Hlavním původcem získané epilepsie v rozvojových zemích je neurocysticerkóza.[11] Dalšími infekčními nemocemi, které prokazatelně způsobují epilepsii jsou např. HIV, malárie, TBC meningitida. Encefalitidy virového původu (klíšťová enecefalitida, Japonská encefalitida, Západonilská horečka) mohou rovněž způsobit epilepsii jak v rozvojových zemích tak ve vyspělých státech.[12] Toxoplazmóza je důležitým rizikovým faktorem v souvislosti s epilepsií.[13]

6. Neznámá etiologie[editovat | editovat zdroj]

Příčina epilepsie je nejasná. Samozřejmě záleží na rozsahu vyšetření, které se celosvětově značně liší.

Diagnostika[editovat | editovat zdroj]

Diagnostika epileptických záchvatů je založena na klinickém obraze a podrobně odebrané anamnéze získané od pacienta a svědků události. Existuje řada chorob, které mohou vypadat jako epileptické záchvaty, ale o epileptické záchvaty se nejedná (viz. tabulka)

Pro správnou léčbu je nutné správné určit, že se o epileptických záchvat jedná, následně stanovit typ epileptického záchvatu/epilepsie, příčinu záchvatu/epilepsie a případně i daný epileptický syndrom. V diagnostickém algoritmu hrají zasadní roli neurologické vyšetření a různé pomocné metody (laboratorní, zobrazení mozku, EEG vyšetření).[14]

Laboratorní vyšetření[editovat | editovat zdroj]

Zejména v případě prvního epileptického záchvatu z důvodu vyloučení metabolické příčiny (viz. akutní symptomatické záchvaty).

Zobrazení mozku[editovat | editovat zdroj]

U dospělých pacientů s epilepsií je v rámci pátrání po příčině epilepsie indikované provést zobrazení mozku. Základními metodami jsou magnetická rezonance (MR) a výpočetní tomografie (CT). V současnosti se preferuje MR mozku, u pacientů u kterých není možné provedení magnetická rezonance (MR) mozku, alespoň výpočetní tomografie (CT) mozku. CT vyšetření má nezastoupitelnou roli v akutních stavech vzhledem k jeho dostupnosti a rychlosti.

Strukturální změny nacházené u epileptiků mohou být rozmanité - pozánětlivé a poúrazové změny, změny po prodělané (klinicky vyjádřené či němé) mozkové příhodě, nádory mozku. Relativně častými změnami u farmakorezistentní epilepsií je hipokampální skleróza (gliotické změny a ztrána neuronů hipokampu) nebo různé malfunkce kortikálního vývoje (vývojová porucha uspořádání neuronů).

EEG vyšetření[editovat | editovat zdroj]

EEG vyšetření nebo-li elektroencefalogram zaznamenává normální i abnormální elektrickou aktivitu mozku. Některé abnormity jsou nespecifické a mohou se vyskytnout u zdravých jedinců nebo pacientů s jiným onemocnění mozku než je epilepsie (např. cévní mozková příhoda, trauma mozku, demence apod.) Druhým typem abnormit jsou epileptiformní abnormity (dříve tzv. specifické nebo hyperfunkční), které jsou asociovány s výskytem epilepsií. Nález na EEG může pomoci určit, zda se jedná o ložiskovou či generalizovanou epilepsii, což je důležité pro určení správné léčby.

Rutinní EEG záznam trvá většinou 20-30minut a běžně se během něj používají aktivační metody, které zvyšují šanci záchytu abnormalit (fotostimulace, hyperventilace). Další aktivační metodou je například natáčení EEG při usínání/spánek nebo spánková deprivace. Pacienti s epilepsií mohou mít normální graf.

Video-EEG monitorování[editovat | editovat zdroj]

Je metodou pro současné většinou dlouhodobějšího (několik dní až týdnů) snímání EEG aktivity a současného stavu pacienta pomocí videokamery. Využívá se zejména u nejasných případů, kdy pacient neodpovídá adekvátním způsobem na antiepileptickou medikaci, v případech, kdy není jasné zda se o epilepsii jedná, k určení typu epileptických záchvatů/epilepsie či odhalení epileptického ložiska. Na základě získaných informací je možné navrhnout adekvátní terapii.

První pomoc při epileptickém záchvatu[editovat | editovat zdroj]

  • Odstranění okolních předmětů, o které by se mohl nemocný během záchvatu poranit. Podložení hlavy, eventuálně uvolnění oděvu kolem krku.
  • Záškubům či tonické křeči (propnutí) nebránit. Nebránit automatismům, pokud pacienta nebo okolí neohrožují. Nerozevírat ústa, nesnažit se do nich nic vkládat.
  • Vyčkat konec záchvatu.
  • Při trvající poruše vědomí nemocného uvést do stabilizované polohy. Eventuálně pootevřít a vyčistit ústa, předsunout dolní čelist.
  • Vyčkat návratu do plného vědomí.
  • V případě následné zmatenosti slovně pacienta uklidnit.
  • Zjistit, zda nedošlo k poranění.
  • Zjistit, zda jde o pacienta již s léčenou epilepsií. V případě, že se jedná o léčeného epileptika, nedošlo ke kumulaci (nakupení) záchvatů, pacient se nezranil a probírá se do plného kontaktu a je následně plně orientovaný, není nutný převoz pacienta do nemocnice.[15]

Transport do nemocnice je indikovaný v těchto případech[editovat | editovat zdroj]

  • Jedná se o první záchvat v životě
  • Došlo k poranění
  • Záchvat přetrvává nebo dochází ke kumulaci (nakupení) záchvatů - mimo typické kumulace, které pacient nebo rodina běžně zvládají
  • Status epilepticus
  • Neodeznívá zmatenost

Léčba epilepsií[editovat | editovat zdroj]

Cílem léčby epilepsií je kompenzace záchvatů bez nepřijatelných nažádoucích účinků terapie a optimální kvalita života.[15]

Terapii můžeme rozdělit do 3 částí:

  1. Režimová opatření
  2. Léčba antiepileptickou medikací
  3. Chirurgická léčba

Režimová opatření[editovat | editovat zdroj]

Cílem je eliminace faktorů provokujících epileptické záchvaty, jednak eliminace rizikových situací. Mezi provokační faktory patří např. spánková deprivace, fotostimulace, nadměrný příjem alkoholu, nadměrné fyzické nebo psychické zatížení. Vnímavost vůči provokačním faktorům je individuální. [5] Např. pouze 5% pacientů s epilepsií má fotosenzitivní epilepsii.[16]

Eliminace rizikových situací znamená vyhnutí se prostředí či aktivitám, při kterých by případný epileptický záchvat mohl vést k vážnému ublížení sobě či okolí (práce ve výškách, nechráněné točivé nástroje, řízení motorového vozidla).[5]

Farmakoterapie[editovat | editovat zdroj]

Terapie - Standardy EpiStop 2017.jpg
Zkratky používaných antiepileptik.jpg

Antiepileptika potlačují výskyt epileptických záchvatů, nevyléčí příčinu epilepsie ani nezabrání rozvoji po různých inzultech mozku.[5] Před nasazením lékař zvažuje několik aspektů:[17]

  1. Jaké je riziko opakování záchvatu
  2. Jaké negativní konsekvence může opakování záchvatu přinést
  3. Možné nežádoucí účinky léčby[17]

Obecně je léčba indikovaná v případě, že riziko opakování záchvatu a/nebo jeho možné negativní konsekvence převažují rizika nežádoucích účinků léčby.

V praxi se používá přístup nasazení terapie po dvou (nebo více) jasných epileptických záchvatech. Výjimkou mohou být záchvaty s velmi dlouhým časovým rozestupem nebo provokované záchvaty, u kterých specifická léčba nebo vyhnutí se provokované aktivity může být dostatečnou profylaxí (např. abúzus alkoholu, některé případy fotosenzitivní epilepsie). Také v případě některých benigních dětských syndromů není nutné nasazení medikace (např. Benigní rolandická epilepsie).[17]

Strategie léčby[editovat | editovat zdroj]

Léčba bývá zahajovaná monoterapií (t.j. použití jednoho léčebného preparátu), která jsou většinou nasazovaná v pomalu zvyšujících se dávkách do vytitrování optimální dávky. Tímto postupem lze zabránit některým nežádoucím účinkům a zvýšit tolerci léku. Obecně platí, že v případě trvání záchvatů se navyšuje dávka léku až do maximální toleravatelné dávky.[5]

Alternativní monoterapii volíme v případě nežádoucích účincích nebo minimálním efektu iniciální terapie. V případě dobré tolerance a významného efektu iniciální terapie je možné zvažovat přidání dalšího antiepileptika. Kombinace více léků může být rizikovější pro výskyt interakcí a nežádoucích účinků, při správném zvolení může být účinnější než monoterapie.[15]

Při výběru vhodného antiepileptika hrají roli[editovat | editovat zdroj]

  • Typ epileptických záchvatů
  • Typ epilepsie/epileptického syndromu
  • Preference širokospektrých antiepileptik tam, kde není možná přesná klasifikace záchvatů či epilepsie
  • Věk
  • Pohlaví
  • Psychiatrické či jiné komorbidity
  • Užívání jiných léků
  • Tělesná hmonost

V r. 2017 vydal spolek Epistop ve spolupráci s Českou ligou proti epilepsii Soubor minimálních diagnostických a terapeutických standardů u pacientů s epilepsií, ve kterých se objevují na základě publikovaných doporučení a s příhlédnutím k aktuálním zvyklostem v České republice nová doporučení nasazování antiepileptik viz. tabulka.[15]

Chirurgická léčba[editovat | editovat zdroj]

Epileptochirurgická léčba by měla být zvažovaná u pacientů s farmakorezistentní epilepsií, vzhledem k tomu, že pacienti s nekompenzovanou epilepsií mají zvýšenou mortalitu, dochází k progresivnímu zhoršování kognitivních funcí a nežádoucím psychosociálním důsledkům.[17]

Farmakorezistentní epilepsie je definovaná jako epilepsie, u které selhala terapie dvou adekvátně vybraných antiepileptik užívaných v maximálních tolerovatelných dávkách (ať už v monoterapii nebo kombinaci) a přetrvávají záchvaty významně ovlivňující kvalitu života.[18] Tito pacienti jsou indikovaní k vyšetření v centru pro léčbu epilepsie.[15] Zastoupení farmakorezistentních pacientů se odhaduje na 20-30% pacientů s epilepsií.[19]

V České republice je chirurgická léčba epilepsie soustředěna do center vysoce speciflizované péče pro farmakorezistentní epilepsie. K 1.1.2018 dle Ministerstva zdravotnictví České republiky má tento status:[20]

Pro dospělé a děti[editovat | editovat zdroj]

  • Centrum pro epilepsie Motol - dětská a dospělá část
  • Centrum pro epilepsie Brno - dětská a dospělá část

Pro dospělé[editovat | editovat zdroj]

  • Centrum pro epilepsie v nemocnici Na Homolce

Předpoklady pro epileptochirugickou léčbu[editovat | editovat zdroj]

Základními předpoklady pro epileptochirurgickou léčbu jsou farmakorezistence, očekávané zvýšení kvality života při potlačení záchvatů a přiměřené riziko operačního zákroku, které nepřevyšuje jeho očekávaný přínos. Nezbytná je rovněž dostatečná motivace nemocného, případně jeho zákonného zástupce.[15]

Zjednodušeně můžeme epileptochirurgické zákroky rozdělit na dvě základní skupiny – výkony kurativní a výkony paliativní.[6]

Kurativní výkony[editovat | editovat zdroj]

Cílem kurativních výkonů je odstranění epileptického ložiska a tudíž úplné odstranění epileptických záchvatů. Patří zde výkony resekční a dle některé literatury zde lze zařadit i hemisferektomie [21] (ty jsou jindy řazeny mezi výkony paliativní).[6] Podstatou resekčních výkonů je kompletní odstranění funkčně změněné mozkové tkáně, která je přímo odpovědná za generování epileptických záchvatů. Nejčastěji se provádí různé typy resekcí části temporálního (spánkového) laloku a tzv. rozšířené lezionektomie (odstranění léze). Cílem je vymizení záchvatů po operaci, ovšem bez nepřijatelného negativního ovlivnění motorických, senzorických či kognitivních funkcí.[6]

Paliativní výkony[editovat | editovat zdroj]

Primárním cílem výkonů paliativních je pak významné snížení počtu záchvatů či odstranění záchvatů pacienta nejvíce ohrožujících. Mezi paliativní zákroky bývají řazeny mnohočetné subpiální transekce, kalosotomie, hemisferektomie, implantace vagového neurostimulátoru.[6]

Odkazy[editovat | editovat zdroj]

Reference[editovat | editovat zdroj]

  1. a b c d Epilepsy. World Health Organization [online]. [cit. 2018-02-20]. Dostupné online. (anglicky) 
  2. FISHER, Robert S.; BOAS, Walter van Emde; BLUME, Warren. Epileptic Seizures and Epilepsy: Definitions Proposed by the International League Against Epilepsy (ILAE) and the International Bureau for Epilepsy (IBE). Epilepsia. 2005-04-01, roč. 46, čís. 4, s. 470–472. Dostupné online [cit. 2018-02-20]. ISSN 1528-1167. DOI:10.1111/j.0013-9580.2005.66104.x. (anglicky) 
  3. První epileptický záchvat – diagnostický postup a indikace k zahájení terapie. Neurologie pro praxi [online]. [cit. 2018-02-20]. Dostupné online. 
  4. a b FISHER, Robert S.; ACEVEDO, Carlos; ARZIMANOGLOU, Alexis. ILAE Official Report: A practical clinical definition of epilepsy. Epilepsia. 2014-04-01, roč. 55, čís. 4, s. 475–482. Dostupné online [cit. 2018-02-20]. ISSN 1528-1167. DOI:10.1111/epi.12550. (anglicky) 
  5. a b c d e f g BEDNAŘÍK, Josef; AMBLER, Zdeněk; RŮŽIČKA, Evžen, a kolektiv. Klinická neurologie. 1. vyd. [s.l.]: Triton, 2010. ISBN 978-80-7387-389-9. 
  6. a b c d e f g h i j k l m n o BRÁZDIL, Milan; HADAČ, Jan; MARUSIČ, Petr, a kolektiv. Farmakorezistentní epilepsie. 1. vyd. [s.l.]: TRITON, 2004. ISBN 80-7254-562-0. 
  7. Epilepsy - Symptoms and causes. Mayo Clinic. Dostupné online [cit. 2018-02-20]. (anglicky) 
  8. FISHER, Robert S.; CROSS, J. Helen; FRENCH, Jacqueline A. Operational classification of seizure types by the International League Against Epilepsy: Position Paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology. Epilepsia. 2017-04-01, roč. 58, čís. 4, s. 522–530. Dostupné online [cit. 2018-02-20]. ISSN 1528-1167. DOI:10.1111/epi.13670. (anglicky) 
  9. Nové klasifikace epileptických záchvatů a epilepsií ILAE 2017. Neurológia pre prax [online]. [cit. 2018-05-13]. Dostupné online. 
  10. SCHEFFER, Ingrid E.; BERKOVIC, Samuel; CAPOVILLA, Giuseppe. ILAE classification of the epilepsies: Position paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology. Epilepsia. 2017-04-01, roč. 58, čís. 4, s. 512–521. Dostupné online [cit. 2018-02-26]. ISSN 1528-1167. DOI:10.1111/epi.13709. (anglicky) 
  11. MOYANO, Luz M.; SAITO, Mayuko; MONTANO, Silvia M. Neurocysticercosis as a Cause of Epilepsy and Seizures in Two Community-Based Studies in a Cysticercosis-Endemic Region in Peru. PLoS Neglected Tropical Diseases. 2014-02-13, roč. 8, čís. 2. PMID: 24551255 PMCID: PMC3923674. Dostupné online [cit. 2018-05-13]. ISSN 1935-2727. DOI:10.1371/journal.pntd.0002692. PMID 24551255. 
  12. SINGHI, PRATIBHA. Infectious causes of seizures and epilepsy in the developing world. Developmental Medicine & Child Neurology. 2011-04-19, roč. 53, čís. 7, s. 600–609. Dostupné online. ISSN 0012-1622. DOI:10.1111/j.1469-8749.2011.03928.x. 
  13. NGOUNGOU, Edgard B.; BHALLA, Devender; NZOGHE, Amandine. Toxoplasmosis and Epilepsy — Systematic Review and Meta Analysis. PLoS Neglected Tropical Diseases. 2015-02-19, roč. 9, čís. 2. PMID: 25695802 PMCID: PMC4335039. Dostupné online [cit. 2018-05-13]. ISSN 1935-2727. DOI:10.1371/journal.pntd.0003525. PMID 25695802. 
  14. Diagnosing Epilepsy. Epilepsy Foundation [online]. [cit. 2018-03-27]. Dostupné online. (anglicky) 
  15. a b c d e f Soubor minimálních diagnostických a terapeutických standardů u pacientů s epilepsií EpiStop 2017. www.clpe.cz [online]. [cit. 2018-04-29]. Dostupné online. 
  16. MARTINS DA SILVA, A.; LEAL, Bárbara. Photosensitivity and epilepsy: Current concepts and perspectives—A narrative review. Seizure. 2017-08, roč. 50, s. 209–218. Dostupné online [cit. 2018-04-29]. ISSN 1059-1311. DOI:10.1016/j.seizure.2017.04.001. 
  17. a b c d J., Brodie, Martin. Fast facts : epilepsy. 5th ed. vyd. Abingdon, Oxford: Health Press 1 online resource s. Dostupné online. ISBN 9781908541192, ISBN 1908541199. 
  18. KWAN, Patrick; ARZIMANOGLOU, Alexis; BERG, Anne T. Definition of drug resistant epilepsy: Consensus proposal by the ad hoc Task Force of the ILAE Commission on Therapeutic Strategies. Epilepsia. 2009-11-03, roč. 51, čís. 6, s. 1069–1077. Dostupné online [cit. 2018-05-05]. ISSN 0013-9580. DOI:10.1111/j.1528-1167.2009.02397.x. (anglicky) 
  19. DALIC, Linda; COOK, Mark J. Managing drug-resistant epilepsy: challenges and solutions. Neuropsychiatric Disease and Treatment. 2016, roč. 12, s. 2605–2616. PMID: 27789949 PMCID: PMC5068473. Dostupné online [cit. 2018-05-05]. ISSN 1176-6328. DOI:10.2147/NDT.S84852. PMID 27789949. 
  20. Ministerstvo zdravotnictví České republiky. www.mzcr.cz [online]. [cit. 2018-05-06]. Dostupné online. 
  21. BRÁZDIL, Milan. Proměny epileptochirurgie ve 21. století. Neurologie pro praxi [online]. 2015-02-04 [cit. 2018-05-06]. Dostupné online. 

Externí odkazy[editovat | editovat zdroj]

  • Občanské Sdružení EpiStop Občanské sdružení EpiStop vytváří platformu pro setkávání, spolupráci a aktivní činnost všech skupin a osob, které mají vztah k lidem s epilepsií (pacientů, zástupců pacientských organizací, zdravotníků, odborných společností, sociálních poradců, úředníků státní správy, zástupců médií) s cílem zlepšit postavení těchto osob ve společnosti.
  • Skupina Mladých s Epilepsií web věnovaný epilepsii, pro mladé lidi s epilepsií a všem, který tato problematika zajímá. Kampaně, projekty, akce. Skupina Mladých s Epilepsií - Be Happy s Epi!
  • Epilepsie.cz web věnovaný epilepsii
  • Společnost E vše o epilepsii, poradna a aktivity.
  • Online přednáška: Epilepsie – okna mozku dokořán - MUDr. Přemysl Jiruška, Ph.D