Leukemie

Z Wikipedie, otevřené encyklopedie
Skočit na: Navigace, Hledání
Leukemické buňky v nátěru z periferní krve

Leukémie (řecky leukos λευκός, "bílý" a haima αίμα, "krev", odtud i starší český termín bělokrevnost), zastarale též hemoblastózy, představují nádorová onemocnění, která vycházejí z krvetvorné tkáně a z lymfatických uzlin. Hlavní rozdíl oproti lymfomům je ten, že leukémie postihují celý organizmus a nádorovými buňkami jsou větší či menší měrou prostoupeny všechny orgány. Leukemie jsou nejčastějším nádorovým onemocněním dětského věku. Vyskytují se v průměru 13 nových případů na 100 000 obyvatel za rok.[1]

Historie leukémie[editovat | editovat zdroj]

Leukemii rozpoznali jako zvláštní samostatnou chorobu v r. 1845 nezávisle na sobě dva vědci, John Hughes Bennet a Rudolf Virchow. V roce 1847 použil Virchow názvu “leukemie” a Bennet v r. 1851 nazval onemocnění “leukocytemií”. Je ale nepravděpodobné, že by se nemoc poprvé objevila až v r. 1845. Existují starší zprávy o lidech s nemocí, která měla podobné příznaky, jaké byly později popsány u pacientů s leukemií.

Rozdělení leukémií[editovat | editovat zdroj]

Leukémie se dělí na akutní (rychle probíhající, jsou neschopné vývoje v plnohodnotnou buňku, mají blok a ztrátu diferenciace) a chronické (pomalu probíhající, mohou diferencovat v dospělé buňky, ale je u nich postižena apoptóza – přirozeně neumírají). Podle krvetvorných buněk, ve kterých došlo ke zvratu v nádor, rozlišujeme leukémie z lymfocytů a leukémie z myelocytů a jejich podtypů.

Akutní leukémie[editovat | editovat zdroj]

Akutní lymfoblastická leukémie (ALL)[editovat | editovat zdroj]

Akutní lymfoblastická leukémie je nádorové onemocnění vycházející z těch buněk kostní dřeně nebo periferní lymfatické tkáně, ze kterých vznikají lymfocyty. Podle FAB se morfologicky dělily lymfoblastové leukémie na tři typy:

  • L1 – malé nádorové buňky
  • L2 – malé i velké nádorové buňky
  • L3 – velké nádorové buňky

Protože dělení FAB nebylo příliš přínosné pro prognózu ani terapii, používá se dnes klasifikace lymfoblastových leukémií dle WHO. Z praktického hlediska není velký rozdíl mezi lymfoblastovými leukémiemi a lymfoblastickými lymfomy, klasifikují se společně podle toho, jaké znaky nesou

  • B lymfoblastické leukémie/lymfomy – nesou znaky prekurzorů B lymfocytů, jsou častější
  • T lymfoblastické leukémie/lymfomy – nesou znaky prekurzorů T lymfocytů, jsou vzácnější

podrobnější klasifikace je v článku Lymfom

Akutní myeloidní leukémie (AML)[editovat | editovat zdroj]

Akutní myeloidní leukémie je nádorové onemocnění vycházející z těch buněk kostní dřeně, ze kterých se vyvíjejí granulocyty, monocyty, erytrocyty nebo krevní destičky. Typické je zastavení vyzrávání na úrovni blastů. Proto hlavním projevem AML bude nedostatek těchto buněk a selhání jejich funkce. Nemocný tak bude náchylný k infekcím a ke krvácení. Podrobnější klasifikace se provádí buď ve starším systému FAB nebo nověji dle WHO. Klasifikace podle FAB je tříděna podle vyzrávání – u M0 ani nelze určit, zda jde o prekurzory lymfocytů nebo myelocytů. Nejčastější je M2, M4 a M1:

  • M0 – akutní myeloblastická leukémie minimálně diferencovaná
  • M1 – akutní myeloblastická leukémie bez vyzrávání
  • M2 – akutní myeloblastická leukémie s vyzráváním
  • M3 – akutní promyelocytární leukémie
  • M4 – akutní monomyelocytární leukémie
  • M5a – akutní monoblastická leukémie
  • M5b – akutní monocytární leukémie
  • M6a – erytroleukémie
  • M6b – čistě erytroidní leukémie
  • M7 – akutní megakaryoblastová leukémie

Chronické leukémie[editovat | editovat zdroj]

Myelodysplastický syndrom (MDS)[editovat | editovat zdroj]

Myelodysplastický syndrom postižení kmenové buňky kostní dřeně projevující se poruchou krvetvorby. Dochází tak ke změnám v krevním obraze, charakterizovaným zejména úbytkem krevních elementů a popř. i přítomností atypických buněk. MDS není vlastně sám o sobě leukémií, často však přechází v akutní myeloidní leukémii. Podle tíže a zejména podle laboratorního nálezu se MDS dělí na následující choroby (FAB):

  • Refrakterní anémie (RA) – pozn. refrakterní znamená nereagující na terapii, zde myšlena terapie železem
  • Refrakterní anémie s prstenčitými sideroblasty (RARS)
  • Refrakterní anémie s nadbytkem blastů (RAEB)
  • Refrakterní anémie s nadbytkem blastů v transformaci (RAEB-t)
  • Chronická myelomonocytární leukémie (CMoL)

Chronická myeloproliferativní onemocnění[editovat | editovat zdroj]

Chronická myeloproliferativní onemocnění jsou chronicky (=pomalu a plíživě) probíhající nádorová onemocnění, která vycházejí z buněk kostní dřeně dávajích vzniknout všem krevním buňkám s výjimkou lymfocytů.

Chronická lymfatická leukémie (CLL)[editovat | editovat zdroj]

Z praktického hlediska není velký rozdíl mezi lymfatickými leukémiemi a lymfoblastickými lymfomy, podrobnější klasifikace viz článek Lymfom. Podle základních skupinových znaků můžeme rozdělit chronické lymfatické leukémie/lymfomy na:

  • B lymfatické leukémie/lymfomy – nesou znaky B lymfocytů, jsou častější
  • T lymfatické leukémie/lymfomy – nesou znaky T lymfocytů, jsou vzácnější

Diagnostika[editovat | editovat zdroj]

Moderní diagnostika leukémií se zakládá na kombinaci genomického a proteomického přístupu při použití standardních cílených (PCR) i nových technologií next-gen sekvenování nebo DNA mikročipů a plošné detekce proteinů na základě prútokové cytometrie (příkladem je evropská iniciativa EuroFlow) nebo proteinových mikročipů, založených na vazebných reagenciích. Tyto analýzy jsou v klinické praxi kombinované se standardní cytologickou, histologickou a morfologickou diagnostikou.

Terapie[editovat | editovat zdroj]

Základní terapeutickou modalitou je chemoterapie a transplantace krvetvorných kmenových buněk. Jejich zdrojem může být buď kostní dřeň, periferní krev nebo pupečníková krev. U některých chronických leukémií je pro pacienta nejvýhodnější dlouhodobé sledování a terapie jen v případě komplikací nebo vzplanutí akutního onemocnění. Radioterapie jako léčebná modalita nemá širší použití, v některých případech se používá jako prevence mozkových metastáz. Moderními trendy výzkumu v terapii leukémií jsou biologická terapie a genová terapie.

Rizikové faktory[editovat | editovat zdroj]

  • věk nad 50 let.
  • kouření – především vinou benzenu, který je známý karcinogen
  • radiace
  • vystavení pesticidům[2]

Odkazy[editovat | editovat zdroj]

Reference[editovat | editovat zdroj]

  1. Leukémie – přehled
  2. Critical Windows of Exposure to Household Pesticides and Risk of Childhood Leukemia, Environ Health Perspect 110:955-960 (2002)

Literatura[editovat | editovat zdroj]

  • Kačírková P, Campr V: Hematoonkologický atlas krve a kostní dřeně. Grada 2007
  • Kasper JD et. al.:Harrison's manual of medicine 16th edition. McGraw-Hill 2005
  • Mačák J: Obecná patologie. Univerzita Palackého v Olomouci 2002

Související články[editovat | editovat zdroj]

Externí odkazy[editovat | editovat zdroj]