Methemoglobinémie

Z Wikipedie, otevřené encyklopedie

Methemoglobinémie je fyziologická porucha charakterizovaná přítomností abnormálně vysokého množství methemoglobinu (metHb) v krvi. Methemoglobin je oxidovaná forma hemoglobinu, která nemá skoro žádnou afinitu ke kyslíku, proto nemůže téměř žádný kyslík přenést do tkání. Pokud je jeho koncentrace v červených krvinkách zvýšená, může se projevit tkáňová hypoxie.

Obecné informace

Normální hladina methemoglobinu je pod 1 %, měřeno ko-oximetrickým testem;[zdroj?] u zdravých dětí je tato hladina až 3,61—6.44 % (měřeno spektrofotometricky), protože mají méně aktivní enzym methemoglobinreduktázu[1] Zvýšené hladiny methemoglobinu se objevují tehdy, když jsou mechanismy chránící proti oxidativnímu stresu v červených krvinkách přetíženy a železnatý iont (Fe2+) v hemové skupině molekuly hemoglobinu se zoxiduje na železitý (Fe3+). Tím se hemoglobin převede na methemoglobin, který váže kyslík mnohem silněji než hemoglobin. To vede ke tkáňové hypoxii, protože vysoké hladiny methemoglobinu v krvi váží kyslík a nedokáží ho uvolňovat tak, jak je potřeba. Spontánní tvorba methemoglobinu je normálně blokována ochrannými enzymovými systémy, např. NADH-methemoglobinreduktázou čili cytochrom b5 reduktázou (hlavní dráha), NADPH-methemoglobinreduktázou (vedlejší dráha) a v menší míře kyselinou askorbovou a systémy glutathionových enzymů.[zdroj?] Problémy s těmito systémy vedou k methemoglobinémii.

Typy methemoglobinémie

Vrozená methemoglobinémie

Vrozená forma methemoglobinémie má autosomálně recesivní vzorek dědění

Při deficitu enzymu diaforázy I (NADH-methemoglobinreduktázy) hladiny methemoglobinu stoupají a krev těchto pacientů má omezenou kapacitu pro přenos kyslíku. Taková tepenná krev není červená, nýbrž hnědá. Kůže bělošských pacientů s touto poruchou má proto namodralý odstín. Dědičná methemoglobinémie je způsobována recesivním genem. Má-li tento gen jen jeden z rodičů, bude mít potomek normálně zbarvenou kůži, mají-li však gen oba rodiče, bude mít kůži namodralou (což signalizuje methemoglobinémii).

Jiná příčina vrozené methemoglobinémie se pozoruje u pacientů s abnormálními variantami hemoglobinu, například hemoglobinu M (HbM) nebo hemoglobinu H (HbH), které nejsou podrobitelné redukci, byť enzymový systém není narušen.

Methemoglobinémie se může objevit také u pacientů s deficitem pyruvátkinázy, vzhledem k narušené produkci NADH - esenciálního kofaktoru pro diaforázu I. Podobně u pacientů s deficitem glukózo-6-fosfátdehydrogenázy může být narušena produkce jiného kofaktoru, NADPH.

Získaná methemoglobinémie

Methemoglobinémie může být také získaná.[2] Ochranné enzymové systémy normálně přítomné v červených krvinkách udržují u zdravých lidí hladinu methemoglobinu na méně než 1 procentu celkového hemoglobinu. Expozice exogenním oxidantům a jejich metabolitům (například benzokainu nebo dusičnanům) může zrychlit tvorbu methemoglobinu až tisíckrát, překročit možnosti ochranných enzymových systémů a akutně zvýšit hladinu methemoglobinu.

Mezi klasické chemické příčiny methemoglobinémie patří antibiotika (trimethoprim, sulfonamidy a dapson[3]), lokální anestetika (zvláště artikain a prilokain[4]) a další látky, například anilinová barviva, metoklopramid, chlorečnany nebo bromičnany. Methemoglobinémii může způsobit také požití dusitanů nebo dusičnanů (například patinovacího činidla dusičnanu vizmutitého). Součástí rekreačních drog, nazývaných poppers je amylnitrit, který vyvolává methemoglobinemii vdechováním.

Děti do 6 měsíců věku jsou zvláště citlivé na methemoglobinémii způsobenou dusičnany v pitné vodě (tzv. „modrání kojenců“),[5] dehydrataci způsobenou gastroenteritidou s průjmem, na sepsi a na povrchová anestetika obsahující benzokain nebo prilokain. Dusičnany obsažené v zemědělských hnojivech mohou prosakovat skrz půdu a kontaminovat vodu. Současný standard EPA pro dusík v dusičnanech v pitné vodě je s ohledem na ochranu dětí stanoven na 10 ppm. Český limit pro dusičnany v pitné vodě je 50 mg/l.[6]

Reference

  1. ↑ RECHETZKI, KF.; HENNEBERG, R.; DA SILVA, PH., et al. Reference values for methemoglobin concentrations in children.. Rev Bras Hematol Hemoter. 2012, roč. 34, čís. 1, s. 14-6. DOI 10.5581/1516-8484.20120007. PMID 23049377. 
  2. ↑ Ash-Bernal R, Wise R, Wright SM. Acquired methemoglobinemia: a retrospective series of 138 cases at 2 teaching hospitals. Medicine (Baltimore). 2004, roč. 83, čís. 5, s. 265–273. Dostupné online. PMID 15342970. 
  3. ↑ Zosel A, Rychter K, Leikin JB. Dapsone-induced methemoglobinemia: case report and literature review. Am J Ther. 2007, roč. 14, čís. 6, s. 585–587. Dostupné online. DOI 10.1097/MJT.0b013e3180a6af55. PMID 18090884. 
  4. ↑ Adams V, Marley J, McCarroll C. Prilocaine induced methaemoglobinaemia in a medically compromised patient. Was this an inevitable consequence of the dose administered?. Br Dent J. 2007, roč. 203, čís. 10, s. 585–587. DOI 10.1038/bdj.2007.1045. PMID 18037845. 
  5. ↑ Kojenci a dusičnany - Státní zdravotní ústav
  6. ↑ Vyhláška ministerstva zdravotnictví č. 252/2004 Sb., kterou se stanoví hygienické požadavky na pitnou a teplou vodu a četnost a rozsah kontroly pitné vody. In: Sbírka zákonů. 22. 4. 2004, roč. 2004. Dostupné online. ISSN 1211-1244 Ve znění pozdějších předpisů. Dostupné online.
Citováno z „https://cs.wikipedia.org/w/index.php?title=Methemoglobinémie&oldid=16212049“