Transmisivní spongiformní encefalopatie

Transmisivní spongiformní encefalopatie (TSE), neboli prionové choroby, jsou vzácná neurodegenerativní onemocnění lidí i zvířat, způsobená nahromaděním patologicky změněného, proti účinkům proteolytických enzymů odolného proteinu, tzv. prionu, v mozkové tkáni. Mají velmi dlouhou inkubační dobu, pak se projevují progresivními poruchami CNS a vždy končí smrtí postiženého jedince.

Původ jména

Typickým histopatologickým nálezem je vakuolární degenerace neuronů a přítomnost amyloidních plaků – to vede k vytvoření mikroskopických „děr“ v šedé hmotě, které jsou pozorovatelné pod světelným mikroskopem. Struktura poškozené tkáně připomíná mycí houbu – proto spongiformní; encefalopatie je termín, který obecně označuje poruchu funkce mozku. Přívlastek transmisivní, tedy přenosný, pak vyjadřuje schopnost prionu vyvolat onemocnění i u jiných jedinců. Pro účely zákona č. 299/2003 Sb. opatření pro předcházení nemocem přenosným ze zvířat na člověka se ovšem transmisivní spongiformní encefalopatií myslí jen ty přenosné spongiformní encefalopatie, které se nevyskytují u člověka, v souvislosti s onemocněním lidí se tohoto přívlastku nepoužívá.

Prion

V buněčných membránách savčích neuronů se fyziologicky nachází integrální, tzv. prionový protein. Jeho konformační změnou (zvětšením podílu β-skládaného listu) se tento změněný protein, tedy už prion, stane odolným vůči účinkům proteinázy K, neintegrují se do membrán, ale hromadí se v neuronech i mimo ně, čímž časem způsobí zánik buňky a zničení celé tkáně. Prion má zároveň schopnost změnit prostorové uspořádání „zdravého“ prionového proteinu, takto se vlastně „rozmnožuje“.

V roce 1997 dostal za objev prionu Stanley B. Prusiner Nobelovu cenu.

Spongiformní encefalopatie člověka

Creutzfeldtova–Jakobova nemoc (CJD) Onemocnění CNS u lidí. Existuje také tzv. Nová varianta Creutzfeldtovy–Jakobovy nemoci, která je velmi podobná BSE skotu. Mezidruhový přenos mezi skotem (BSE) a člověkem (CJD) však zatím nebyl prokázán.
Gertsmanův-Strausslerův-Schenkerův syndrom
Kuru
Fatální familiární insomnie (FFI)

TSE zvířat

Bovinní spongiformní encefalopatie (BSE) je onemocnění skotu, první případ popsán ve Velké Británii v roce 1985. Nemoc se rozšířila patrně díky zkrmování masokostních mouček a kafilerního tuku vyrobeného z nemocných zvířat.
Scrapie (klusavka) je onemocnění ovcí a koz, podobné BSE. Nemoc byla poprvé popsána ve Francii v roce 1732.
Přenosná encefalopatie norků (TME) je choroba popsána u kožešinových norků, pravděpodobně způsobená krmením kontaminovaným masem ze zvířat nemocných klusavkou
Spongioformní encefalopatie koček (FSE) je choroba vyskytující se u koček domácích, a některých kočkovitých šelem v zoologických zahradách. K přenosu opět došlo krmivem obsahujícím priony.
Chronické chřadnutí jelenovitých (CWD) je nemoc podobná klusavce, která postihuje některé druhy spárkaté zvěře a losy. Vyskytuje se na severozápadě USA, příčina a přenos je zatím neznámý.
Spongioformní encefalopatie jiných zvířecích druhů Výskyt u řady zvířat v ZOO, například antilopy, kozoroh apod.

Diagnostika

K průkazu prionů se používají rychlé testy na proteázu rezistentní fragment prionu, jako je Western blot nebo chemiluminiscenční ELISA test. K potvrzení nálezu se využívá imunohistochemických metod.

Je také možné vyhodnotit histopatologické změny na histologických řezech CNS nebo pozorovat specifická vlákna prionů pod elektronovým mikroskopem, ale k běžné diagnostice např. BSE se tyto metody nepoužívají.

Odkazy

Externí odkazy

Obrázky, zvuky či videa k tématu Transmisivní spongiformní encefalopatie na Wikimedia Commons
Priony a prionové choroby

Pahýl

Tento článek je příliš stručný nebo postrádá důležité informace.
Pomozte Wikipedii tím, že jej vhodně rozšíříte. Nevkládejte však bez oprávnění cizí texty.

Wikipedie neručí za správnost lékařských informací v tomto článku. V případě potřeby vyhledejte lékaře!
Přečtěte si prosím pokyny pro využití článků o zdravotnictví.