Bovinní spongiformní encefalopatie

Z Wikipedie, otevřené encyklopedie
Skočit na: Navigace, Hledání

Bovinní spongiformní encefalopatie (BSE, lidově nemoc šílených krav) je prionové onemocnění patřící do skupiny transmisivních spongiformních encefalopatií (TSE). Přenos spongiformní encefalopatie ze skotu, případně odlišného zvířete na člověka vyvolává tzv. variantní Creutzfeldt-Jakobovu nemoc (CJD).

Historie[editovat | editovat zdroj]

Infekční příčina onemocnění TSE byla prokázána prof. Gajduskem, patologem slovenského původu žijícím v USA, který již v roce 1957 poukázal na přenos nemoci kuru prostřednictvím rituálního kanibalismu mozku zemřelých domorodců na Nové Guinei. V roce 1966 tuto svoji teorii prokázal úspěšným přenosem kuru z mozku zemřelého domorodce na šimpanze. TSE byly od té doby zahrnuty do skupiny infekčních onemocnění způsobovaných nekonvenčním agens s dlouhou inkubační dobou (pomalé virové infekce – slow virus infections). Vlastní průkaz infekčního agens však po dlouhou dobu nebyl úspěšný. V roce 1982 byla Prusinerem a spol. vytvořena teorie prionů – infekčních, vysoce rezistentních bílkovinných molekul, jakožto zcela nových původců infekčních onemocnění. Za vytvoření prionové teorie získal Stanley B. Prusiner v roce 1997 Nobelovu cenu.

BSE byla u skotu poprvé zjištěna v roce 1986 a v následujících letech byl zjištěn její výskyt i u jiných druhů zvířat. V roce 1996 byla popsána nová varianta Creutzfeldt-Jakobovy nemoci (CJD). Stoupá počet důkazů o podobnosti původce BSE a původce nové varianty CJD. BSE bylo důvodem hospodářského sporu o dovoz a vývoz hovězího masa mezi Anglií a Francií. Název nemoc šílených krav získalo toto onemocnění proto, že v pozdních stádiích vyvolává u krav neobvyklé chování. Odborný název poukazuje na to, že jde o onemocnění skotu (bovinní = hovězí), které se projevuje pórovatěním mozku, který pak připomíná v pozdějších stadiích houbu (spongiformní = houbotvárné; encefalopatie = nezánětlivé onemocnění mozku). Předpokládá se, že variantou BSE by mohlo být onemocnění ovcí scrapie (klusavka).

Přenos a inkubační doba[editovat | editovat zdroj]

Nemoc má velmi dlouhou inkubační dobu. U krav se uvádí 2 až 8 let. Inkubační doba nové varianty CJD u člověka se odhaduje ještě delší (až přes deset let). Zatím se nepodařilo dokázat na základě nějakého konkrétního případu, že přenos na člověka je možný.

Patogeneze[editovat | editovat zdroj]

Prionový celulární protein (PrPC) je přirozeně se vyskytující bílkovina membrán gangliových mozkových buněk, jež je tělu vlastní. Syntéza této bílkoviny je geneticky kódována specifickým prion-proteinovým genem (PrNP). Fyziologickou úlohou PrPC je pravděpodobně účast na regulaci procesů spánku a bdění a na udržování homeostatických mechanismů organismu. Z dosud neobjasněných příčin může PrPC prodělat konformační změnu v patologickou izoformu PrPSc. Molekulární mechanismy patogeneze PrPSc nejsou známy, mají však souvislost s obtížnou degradovatelností této molekuly. Primární struktura PrPC a PrPSc je shodná, liší se však sekundární strukturou (prostorovým uspořádáním molekuly). Sekundární struktura zaujímá u PrPC ze 42 % strukturu a-helixu, u PrPSc zaujímá ze 41 % strukturu b-skládaného listu. Tato změna prostorového uspořádání molekuly má zásadní vliv na její vlastnosti. PrPSc díky ní získává extrémní odolnost vůči chemickým a fyzikálním vlivům a účinkům proteáz.

Epizootologie[editovat | editovat zdroj]

K BSE je vnímavý skot všech plemen, i když převážná část případů byla zaznamenána u mléčného skotu, zejména holštýnského plemene. Podrobná epizootologická šetření ukázala, že zdrojem infekce BSE u skotu bylo zkrmování masokostních mouček, obsahujících infekční materiál z ovcí nemocných scrapie. Začátek zkrmování těchto koncentrátů živočišné bílkoviny skotu s cílem zvýšení jeho produkce spadá do přelomu let 1981/1982. Nástup onemocnění v letech 1985/1986 odpovídá později zjištěné inkubační době.

Veterinární opatření[editovat | editovat zdroj]

V současnosti z hlediska ochrany lidského zdraví je veterinární dozor zaměřen na skot, ovce a kozy. EU vydala 22. května 2001 Nařízení Evropského parlamentu a rady (ES) č. 999/2001, kterým se stanoví pravidla pro prevenci, tlumení a zdolávání některých transmisivních spongiformních encefalopatií. Byl stanoven celoroční systém monitoringu BSE a scrapie, který se provádí ve všech členských státech. Tento program zahrnuje odběr vzorků nervové tkáně za účelem preventivního vyšetření při použití rychlých imunologických testů u skotu staršího 24 měsíců při nutné porážce a veškerého skotu staršího 30 měsíců podléhajícího běžné porážce k lidské spotřebě. Pouze Švédsko může skot vyšetřovat namátkově, ale ročně musí vyšetřit nejméně 10 000 zvířat. Bylo zakázáno krmení přežvýkavců bílkovinami pocházejících ze savců. V tomto nařízení je definován mimo jiné specifikovaný rizikový materiál, který se při porážení skotu vždy úředně zabavuje a beze zbytku likviduje nejprve v kafilériích a vzniklý produkt masokostní moučka likviduje spalováním v cementárnách. Od 1.7.2013 se přestává vyšetřovat BSE z poražených kusů skotu, zůstává vyšetřování z uhynulých zvířat starších 48 měsíců.

Výskyt BSE na území ČR[editovat | editovat zdroj]

V tuzemsku byla tato nemoc vůbec poprvé identifikována v roce 2001 na Vysočině, a to v zemědělském družstvě v Dušejově. Zatím poslední případ BSE byl zjištěn v květnu 2009, a to v Oldřišově na Opavsku. Celkově bylo laboratorně zjištěno a potvrzeno 30 pozitivních případů.

Související články[editovat | editovat zdroj]

Zdroje[editovat | editovat zdroj]

Logo Wikimedia Commons Obrázky, zvuky či videa k tématu Bovine spongiform encephalopathy ve Wikimedia Commons