Transmisivní spongiformní encefalopatie

Z Wikipedie, otevřené encyklopedie
Skočit na: Navigace, Hledání
Histologický řez šedou kůrou mozkovou, barvený hematoxylin-eosinem. Bílá místa jsou odumřelé okrsky tkáně.

Transmisivní spongiformní encefalopatie (TSE), neboli prionové choroby, jsou vzácná, neurodegenerativní onemocnění lidí i zvířat, způsobené nahromaděním patologicky změněného, proti účinkům proteolytických enzymů odolného proteinu, tzv. prionu, v mozkové tkáni. Mají velmi dlouhou inkubační dobu, pak se projevují progresivními poruchami CNS a vždy končí smrtí postiženého jedince.

Původ jména[editovat | editovat zdroj]

Typickým histopatologickým nálezem je vakuolární degenerace neuronů a přítomnost amyloidních plaků - to vede k vytvoření mikroskopických „děr“ v šedé hmotě, které jsou pozorovatelné pod světelným mikroskopem. Struktura poškozené tkáně připomíná mycí houbu - proto spongiformní; encefalopatie je termín, který obecně označuje poruchu funkce mozku. Přívlastek transmisivní, tedy přenosný, pak vyjadřuje schopnost prionu vyvolat onemocnění i u jiných jedinců. Pro účely zákona č. 299/2003 Sb. opatření pro předcházení nemocem přenosným ze zvířat na člověka se ovšem transmisivní spongiformní encefalopatií myslí jen ty přenosné spongiformní encefalopatie, které se nevyskytují u člověka, v souvislosti s onemocněním lidí se tohoto přívlastku nepoužívá.

Prion[editovat | editovat zdroj]

Související informace naleznete také v článku prion.

V buněčných membránách savčích neuronů se fyziologicky nachází integrální, tzv. prionový protein. Jeho konformační změnou (zvětšením podílu β-skládaného listu) se tento změněný protein, tedy už prion, stane odolný vůči účinkům proteinázy K, neintegrují se do membrán, ale hromadí se v neuronech i mimo ně, čímž časem způsobí zánik buňky a zničení celé tkáně. Prion má zároveň schopnost změnit prostorové uspořádání „zdravého“ prionového proteinu, takto se vlastně „rozmnožuje“.

V roce 1997 dostal z objev prionu Stanley B. Prusiner Nobelovu cenu.

Spongiformní encefalopatie člověka[editovat | editovat zdroj]

TSE zvířat[editovat | editovat zdroj]

Diagnostika[editovat | editovat zdroj]

K průkazu prionů se používají rychlé testy na proteázu rezistentní fragment prionu, jako je Western blot nebo chemiluminiscenční ELISA test. K povrzení nálezu se využívá imunohistochemických metod.

Je také možné vyhodnotit histopatologické změny na histologických řezech CNS nebo pozorovat specifická vlákna prionů pod elektronovým mikroskopem, ale k běžné diagnostice např. BSE se tyto metody nepoužívají.

Externí odkazy[editovat | editovat zdroj]