Hemidesmozom: Porovnání verzí
mBez shrnutí editace |
|||
| (Není zobrazeno 6 mezilehlých verzí od 5 dalších uživatelů.) | |||
| Řádek 1: | Řádek 1: | ||
[[Soubor:Hemidesmosome miguelferig.png| |
[[Soubor:Hemidesmosome miguelferig.png|náhled|Hemidesmozom a jeho interakce]] |
||
'''Hemidesmozom''' je asymetrická struktura v [[Biologická membrána|membráně]] [[epiteliální buňka|epiteliálních buněk]], díky které jsou buňky ukotveny k [[bazální lamina|bazální lamině]].<ref name="test">[LEE A. G., ''Receptors of Cell Adhesion and Cellular Recognition'', 3. vyd., Jai Press inc., 1996, 319 s., [http://books.google.cz/books?id=Zaz2rC72o7gC&printsec=frontcover&hl=cs&source=gbs_ge_summary_r&cad=0#v=onepage&q&f=false |
'''Hemidesmozom''' je asymetrická struktura v [[Biologická membrána|membráně]] [[epiteliální buňka|epiteliálních buněk]], díky které jsou buňky ukotveny k [[bazální lamina|bazální lamině]].<ref name="test">[LEE A. G., ''Receptors of Cell Adhesion and Cellular Recognition'', 3. vyd., Jai Press inc., 1996, 319 s., [http://books.google.cz/books?id=Zaz2rC72o7gC&printsec=frontcover&hl=cs&source=gbs_ge_summary_r&cad=0#v=onepage&q&f=false dostupné online] </ref> |
||
==Popis== |
== Popis == |
||
Hemidesmozomy můžeme pozorovat [[Elektronový mikroskop|elektronovým mikroskopem]]; jsou to struktury podobné [[desmozom]]ům (odtud mají také jméno – „poloviční desmozomy“), |
Hemidesmozomy můžeme pozorovat [[Elektronový mikroskop|elektronovým mikroskopem]]; jsou to struktury podobné [[desmozom]]ům (odtud mají také jméno – „poloviční desmozomy“), ale mají jiné molekulární složení, což se odráží hlavně v jejich rozdílné funkci. Hemidesmozomy upevňují [[Intermediární filamentum|intermediální filamenta]] s [[bazální lamina|bazální laminou]].<ref name="test" /> Byly prováděny pokusy s myšmi které potvrdily, že hemidesmozomy hrají důležitou roli v udržování integrity [[epidermální buňky|epidermálních buněk]] se [[škára|škárou]]. U myší, u kterých nebyly přítomny zralé hemidesmozomy se na [[kůže|kůži]] objevily puchýře a zvířata zemřela krátce po narození.<ref name="test1">LaFLAMME, Susan E., KOWALCZYK Andrew P., ''Cell Junctions: Adhesion, Development, and Disease'', WILEY-VCH, 2008, 318 s., [http://books.google.cz/books?id=GsYXLuCTbPkC&printsec=frontcover&hl=cs&source=gbs_ge_summary_r&cad=0#v=onepage&q&f=false dostupné online]</ref> |
||
==Složení== |
== Složení == |
||
Ze strukturního hlediska není hlavním [[Bílkovina|proteinem]] [[kadherin]], ale hemidesmozomy patří do [[integrin |
Ze strukturního hlediska není hlavním [[Bílkovina|proteinem]] [[kadherin]], ale hemidesmozomy patří do [[integrin]]ové třídy [[receptor]]ů. Obsahují α6β4 integrin komplex, což je heterodimerní molekula skládající se ze dvou polypeptidových řetězců. Extracelulární část se váže na bazální laminu a interaguje s proteiny, které jsou v ní obsaženy – hlavně na [[laminin]]-5. Tato [[interakce]] je pro hemidesmozomy jedna z nejdůležitějších, a to kvůli udržování [[epiteliální adheze]]. [[Mutace]] v genech pro laminin-5 vede k dědičné kožní nemoci, [[Bulózní epidermolýza|bulózní epidermolýze]], která se projevuje puchýři na kůži.<ref>ROSS Michael H., PAWLINA Wojciech, ''Histology: A Text and Atlas: With Correlated Cell and Molecular Biology,'' 5.vyd., RR Donnelley- Willard, 2006, 906 s., [http://books.google.cz/books?id=FoSiGTXn6BUC&printsec=frontcover&hl=cs&source=gbs_ge_summary_r&cad=0#v=onepage&q&f=false dostupné online]</ref> |
||
Intracelulární část hemidesmozomu se váže prostřednictvím kotvícího proteinu [[plektin]]u na [[keratin]] intermediálních filament. |
Intracelulární část hemidesmozomu se váže prostřednictvím kotvícího proteinu [[plektin]]u na [[keratin]] intermediálních filament. |
||
==Proteiny== |
== Proteiny == |
||
Během posledních 20 let bylo identifikováno a popsáno nejméně devět proteinů, které tvoří hemidesmozomy. |
Během posledních 20 let bylo identifikováno a popsáno nejméně devět proteinů, které tvoří hemidesmozomy. Konkrétně BP230 ,[[plektin]], [[kolagen]]u podobná molekula tetraspanin ,která je charakterizována čtyřmi [[transmembránové domény|transmembránovými doménami]] a v interakci s různými proteiny vytváří multimolekulární komplex nazývaný „tetraspanin web“, a potom výše zmíněný heterodimer α6β4 integrin komplex. U všech ještě nebyly přesně zjištěny všechny jejich funkce.<ref name="test1" /> |
||
[[Laminin-5]] ''(laminin-332, nicein, epiligrin, kalinin)'' je hlavní složkou bazální membrány v mnoha [[Epitelová tkáň|epiteliálních tkáních]]. |
[[Laminin-5]] ''(laminin-332, nicein, epiligrin, kalinin)'' je hlavní složkou bazální membrány v mnoha [[Epitelová tkáň|epiteliálních tkáních]]. Pokusy [[in vivo]] i [[in vitro]] dokázaly, že je laminin-5 klíčový pro shromáždění [[Buněčné jádro|jader]] desmozomů, udržení jejich strukturální integrity a pro regulaci adheze.<ref name="test1" /> |
||
===Funkce proteinů=== |
=== Funkce proteinů === |
||
Některé tyto zmíněné [[molekula|molekuly]] jsou cílem pro [[autoimunita|autoimunitní]] nebo [[genetická choroba|genetické nemoci]] a určité hemodesmozomální proteiny také hrají velmi významnou roli v [[buněčná signalizace|buněčné signalizaci]] a pohybu buněk ve zdravých tkáních, které se přestavují a také v nádorových buňkách. |
Některé tyto zmíněné [[molekula|molekuly]] jsou cílem pro [[autoimunita|autoimunitní]] nebo [[genetická choroba|genetické nemoci]] a určité hemodesmozomální proteiny také hrají velmi významnou roli v [[buněčná signalizace|buněčné signalizaci]] a pohybu buněk ve zdravých tkáních, které se přestavují a také v nádorových buňkách. |
||
Exprese α6β4 integrinového komplexu byla také dokázána v endoteliálních buňkách, nezralých [[T-lymfocyt|T-buňkách]] a [[Schwannova buňka|Schwannových buňkách]], přestože není zcela jasné, proč tyto buňky shromažďují adhezivní prostředky. Pravděpodobně se |
Exprese α6β4 integrinového komplexu byla také dokázána v endoteliálních buňkách, nezralých [[T-lymfocyt|T-buňkách]] a [[Schwannova buňka|Schwannových buňkách]], přestože není zcela jasné, proč tyto buňky shromažďují adhezivní prostředky. Pravděpodobně se α6β4 integrin komplex v těchto neepiteliálních buněčných typech podílí právě na buněčné signalizaci.<ref name="test1" /> |
||
==Autoimunitní onemocnění== |
== Autoimunitní onemocnění == |
||
Jedno z častých autoimunitních onemocnění se nazývá [[bulózní pemfigoid]]. |
Jedno z častých autoimunitních onemocnění se nazývá [[bulózní pemfigoid]]. Je způsobeno [[protilátka]]mi IgG, které cirkulují a vážou se na [[antigen]]y v oblasti bazální membrány. Projevuje se spíše u starších pacientů a to puchýři na končetinách nebo trupu. Další nemocí je [[jizvící pemfigoid]] a postihuje spíše sliznici [[hrtan]]u, [[hltan]]u, [[spojivka|spojivky]], [[Ústa a ústní dutina|úst]] a genitálu, než kůži. Struktury mají tendence k jizvení a spojivka může být poškozena až takovým způsobem, že hrozí riziko [[slepota|oslepnutí]].<ref>VLAŠÍN, Zdeněk, ''Atlas dermatopatologie'' [online] [http://atlases.muni.cz/atlases/kuze/atl_cz/main+technopoznkuze.html dostupné online] {{Wayback|url=http://atlases.muni.cz/atlases/kuze/atl_cz/main+technopoznkuze.html |date=20110526142907 }}</ref> |
||
==Reference== |
== Reference == |
||
<references /> |
<references /> |
||
== Externí odkazy == |
|||
* {{Commonscat}} |
|||
{{Autoritní data}} |
|||
[[Kategorie:Buněčná adheze]] |
[[Kategorie:Buněčná adheze]] |
||
Aktuální verze z 12. 11. 2023, 01:13
Hemidesmozom je asymetrická struktura v membráně epiteliálních buněk, díky které jsou buňky ukotveny k bazální lamině.[1]
Popis[editovat | editovat zdroj]
Hemidesmozomy můžeme pozorovat elektronovým mikroskopem; jsou to struktury podobné desmozomům (odtud mají také jméno – „poloviční desmozomy“), ale mají jiné molekulární složení, což se odráží hlavně v jejich rozdílné funkci. Hemidesmozomy upevňují intermediální filamenta s bazální laminou.[1] Byly prováděny pokusy s myšmi které potvrdily, že hemidesmozomy hrají důležitou roli v udržování integrity epidermálních buněk se škárou. U myší, u kterých nebyly přítomny zralé hemidesmozomy se na kůži objevily puchýře a zvířata zemřela krátce po narození.[2]
Složení[editovat | editovat zdroj]
Ze strukturního hlediska není hlavním proteinem kadherin, ale hemidesmozomy patří do integrinové třídy receptorů. Obsahují α6β4 integrin komplex, což je heterodimerní molekula skládající se ze dvou polypeptidových řetězců. Extracelulární část se váže na bazální laminu a interaguje s proteiny, které jsou v ní obsaženy – hlavně na laminin-5. Tato interakce je pro hemidesmozomy jedna z nejdůležitějších, a to kvůli udržování epiteliální adheze. Mutace v genech pro laminin-5 vede k dědičné kožní nemoci, bulózní epidermolýze, která se projevuje puchýři na kůži.[3] Intracelulární část hemidesmozomu se váže prostřednictvím kotvícího proteinu plektinu na keratin intermediálních filament.
Proteiny[editovat | editovat zdroj]
Během posledních 20 let bylo identifikováno a popsáno nejméně devět proteinů, které tvoří hemidesmozomy. Konkrétně BP230 ,plektin, kolagenu podobná molekula tetraspanin ,která je charakterizována čtyřmi transmembránovými doménami a v interakci s různými proteiny vytváří multimolekulární komplex nazývaný „tetraspanin web“, a potom výše zmíněný heterodimer α6β4 integrin komplex. U všech ještě nebyly přesně zjištěny všechny jejich funkce.[2]
Laminin-5 (laminin-332, nicein, epiligrin, kalinin) je hlavní složkou bazální membrány v mnoha epiteliálních tkáních. Pokusy in vivo i in vitro dokázaly, že je laminin-5 klíčový pro shromáždění jader desmozomů, udržení jejich strukturální integrity a pro regulaci adheze.[2]
Funkce proteinů[editovat | editovat zdroj]
Některé tyto zmíněné molekuly jsou cílem pro autoimunitní nebo genetické nemoci a určité hemodesmozomální proteiny také hrají velmi významnou roli v buněčné signalizaci a pohybu buněk ve zdravých tkáních, které se přestavují a také v nádorových buňkách. Exprese α6β4 integrinového komplexu byla také dokázána v endoteliálních buňkách, nezralých T-buňkách a Schwannových buňkách, přestože není zcela jasné, proč tyto buňky shromažďují adhezivní prostředky. Pravděpodobně se α6β4 integrin komplex v těchto neepiteliálních buněčných typech podílí právě na buněčné signalizaci.[2]
Autoimunitní onemocnění[editovat | editovat zdroj]
Jedno z častých autoimunitních onemocnění se nazývá bulózní pemfigoid. Je způsobeno protilátkami IgG, které cirkulují a vážou se na antigeny v oblasti bazální membrány. Projevuje se spíše u starších pacientů a to puchýři na končetinách nebo trupu. Další nemocí je jizvící pemfigoid a postihuje spíše sliznici hrtanu, hltanu, spojivky, úst a genitálu, než kůži. Struktury mají tendence k jizvení a spojivka může být poškozena až takovým způsobem, že hrozí riziko oslepnutí.[4]
Reference[editovat | editovat zdroj]
- ↑ a b [LEE A. G., Receptors of Cell Adhesion and Cellular Recognition, 3. vyd., Jai Press inc., 1996, 319 s., dostupné online
- ↑ a b c d LaFLAMME, Susan E., KOWALCZYK Andrew P., Cell Junctions: Adhesion, Development, and Disease, WILEY-VCH, 2008, 318 s., dostupné online
- ↑ ROSS Michael H., PAWLINA Wojciech, Histology: A Text and Atlas: With Correlated Cell and Molecular Biology, 5.vyd., RR Donnelley- Willard, 2006, 906 s., dostupné online
- ↑ VLAŠÍN, Zdeněk, Atlas dermatopatologie [online] dostupné online Archivováno 26. 5. 2011 na Wayback Machine.
Externí odkazy[editovat | editovat zdroj]
Obrázky, zvuky či videa k tématu Hemidesmozom na Wikimedia Commons
