Glomerulární bazální membrána
Glomerulární bazální membrána (zkráceně GBM) je jednolitá vrstva bazální laminy glomerulu ledviny, počátečního oddílu ledvinového (Malpighiho) tělíska. Z obou stran na ni přiléhá negativně nabitá lamina rara. Spolu s kapilárním endotelem a výběžky podocytů tvoří glomerulární filtrační membránu, která díky ultrafiltraci vytváří z krevní plazmy filtrát, tzv. primární moč bez bílkovin a krevních buněk, s dominantím podílem vody. Glomerulární bazální membrána je průběžně odbourávána a obnovována všemi okolními strukturami, podocyty, endotelem a mesangiem, jehož mezenchymové hvězdicovité buňky v mezibuněčné hmotě fungují jako opora kapilár před vysokým kapilárním tlakem.[1][2]
Histologie a fyziologie
[editovat | editovat zdroj]Stěny vlásečnic glomerulu tvoří filtrační membránu se záporným nábojem glykokalyxu, která díky filtračnímu tlaku odděluje z proudící krevní plazmy glomerulární filtrát, tzv. primární moč vznikající v Bowmanově pouzdru s nízkou hodnotou onkotického tlaku vzhledem k nepřítomnosti bílkovin. Fyzikální podstatou tvorby filtrátu je ultrafiltrace, jejímž smyslem je propouštění vody s nízkomolekulárními látkami a nepropouštění plazmatických bílkovin s krevními buňkami.[1][2]
Propustnost filtrační membrány je přibližně padesátkrát vyšší než u kapilár kosterních svalů a tvoří ji tři vrstvy. Fenestrovaný endotel s otvory 50–100 nm zachycující krevní buňky, střední vrstva glomerulární bazální membrány se schopností zadržet všechny plazmatické makromolekuly, a selektivně nejjemnější filtrační štěrbiny mezi podocyty propouštějící částice do průměru 4 nm a blokující ty nad 8 nm. Podocyty obsahují sekundární prstovité výběžky (pedikly), které v podobě propleteného filmu pokrývají GBM. Filtrační štěrbiny jsou pokryty membránou, která obsahuje transmembránový protein nefrin.[1][2][3]
Vrstvy GBM
[editovat | editovat zdroj]Glomerulární bazální membrána obsahuje tři vrstvy:
| Vrstva | Umístění | Složení | Funkce |
|---|---|---|---|
| lamina rara externa | sousedíci s podocyty | heparansulfát sialoglykoproteiny proteoglykany |
Heparansulfát omezuje pohyb záporně nabitých částic. Sialoglykoproteiny lepí buňky na GBM. |
| lamina densa | tmavá centrální zóna | kolagen typu 4 laminin 11 proteoglykany |
nepropustnost podle velikosti (molekulová hmotnost > 70 kDa) |
| lamina rara interna | sousedící s endotelem | heparansulfát chondroitin sulfát |
nepropustnost podle náboje |
Patologie
[editovat | editovat zdroj]
- Goodpastureův syndrom je vzácné systémové autoimunitní onemocnění vznikající imunopatologickou reakcí za přítomnosti autoprotilátek typu IgG proti bazální membráně glomerulů a alveolárních kapilár. Glomerulonefritida se rozvíjí účinkem autoprotilátek proti doméně molekuly alfa-3 podjednotky kolagenu IV, tzv. Goodpastureovu antigenu.
- Nefrotický syndrom je změna ve struktuře mechanismu glomerulární filtrace, obvykle v glomerulární bazální membráně. Příznaky zahrnují proteinurii, hypoalbuminémii, edém a hyperlipidémii.
- Diabetická glomeruloskleróza je ztluštění bazální membrány s vyšším zastoupením kolagenu; membrána může být v průměru až 4–5krát tlustší v důsledku nedostatku inzulinu a vést k hyperglykémií.
- Alportův syndrom je dědičné onemocnění způsobené mutacemi kolagenu typu IV, vedoucí k rozvláknění lamina densa glomerulární bazální membrány. V klinickém obrazu jsou přítomny oboustranné poruchy sluchu a poškození očí.
Reference
[editovat | editovat zdroj]V tomto článku byl použit překlad textu z článku Glomerular basement membrane na anglické Wikipedii.
- ↑ a b c LÜLLMANN-RAUCH, Renate. Histologie. Praha: Grada Publishing, 2012. ISBN 9788024737294. S. 388–392.
- ↑ a b c TROJAN, Stanislav. Lékařská fyziologie. Praha: Grada Publishing S. 435–437.
- ↑ JARAD, G.; MINER, J. H. Update on the glomerular filtration barrier. Current Opinion in Nephrology and Hypertension. 2009, s. 226–232. DOI 10.1097/mnh.0b013e3283296044. PMID 19374010.