Henochova-Schönleinova purpura

Z Wikipedie, otevřené encyklopedie
Skočit na: Navigace, Hledání
Henochova-Schönleinova purpura
Kožní exantém typický pro HSP.
Kožní exantém typický pro HSP.
Klasifikace
MKN-10 D69.0
Statistické údaje – obě pohlaví[1]
Incidence 20 / 100 000

Henochova-Schönleinova purpura (HSP) je systémová vaskulitida dětského věku s převážným postižením drobných cév. Nejčastější výskyt je u dětí od 3 do 15 let věku a častěji bývají postihováni chlapci. Etiologie onemocnění je neznámá, nesporná je však úloha interkurentní infekce. HSP je charakterizována jako leukocytoklastická vaskulitida (v biopsii u kožních lézí), jejíž součástí jsou IgA depozita v kapilárách a venulách, a ložiska mezangioproliferativní glomerulonefritidy v ledvinách. Prognóza nemoci je dobrá, záleží na rozsahu renálního postižení a obvykle trvá 3 až 4 týdny.

Klinický obraz[editovat | editovat zdroj]

Klinickým obrazem je:[2]

  • kožní exantém (splývající urtiky nad extenzory dolních končetin, hemoragické buly)
  • artritida (přechodná, předchází exantému, kterýkoli kloub – zejména kolena a hlezna, otok s bolestí a omezením pohyblivosti) – u 80 % pacientů
  • abdominální bolest (kolikovitý charakter, v oblasti pupku, okultní krvácení) – u 50 % pacientů
  • glomerulonefritida (mikroskopická hematurie a proteinurie, vzácně progreduje v nefrotický syndrom) – u třetiny pacientů

Laboratorní nález[editovat | editovat zdroj]

Laboratorní nález může zahrnovat elevaci zánětlivých parametrů (sedimentace, CRP, leukocytóza), normální nebo zvýšený počet trombocytů (na rozdíl od trombocytopenických purpur), může být přítomna hematurie, proteinurie a krev ve stolici, dále pak elevace PAF či anémie.[2]

Diagnostická kritéria[editovat | editovat zdroj]

Diagnostickými kritérii jsou 2 ze 4 následujících, přičemž tato kritéria mají 87,1% senzitivitu a 87,7% specificitu:[2]

  • purpura, která nemizí při palpaci (za nepřítomnosti trombocytopenie)
  • bolesti břicha (difúzní bolesti či ischemie střeva)
  • diagnostická biopsie (granulocyty ve stěně arteriol a venul)
  • věk do 20 let

Diferenciální diagnostika[editovat | editovat zdroj]

Při diferenciální diagnóze je třeba vyloučit jiné systémové vaskulitidy (Wegenerovu granulomatózu, polyarteritis nodosa, systémový lupus erythematosus, dermatomyozitidu, juvenilní revmatoidní artritidu, Kawasakiho nemoc aj.) a trombocytopenické purpury (idiopatickou trombocytopenickou purpuru, leukemii)[2]

Terapie[editovat | editovat zdroj]

Terapie onemocnění může být:

  • symptomatická: (hydratace, úprava elektrolytové rovnováhy)
  • nesteroidní antirevmatika: při akutní artritidě
  • kortikoidy: u kloubních a kožních příznaků, methylprednison jako prevence glomerulonefritidy a při bolestech břicha

Odkazy[editovat | editovat zdroj]

Reference[editovat | editovat zdroj]

  1. Gardner-Medwin JM, Dolezalova P, Cummins C, Southwood TR. Incidence of Henoch-Schönlein purpura, Kawasaki disease, and rare vasculitides in children of different ethnic origins. Lancet. 2002, roč. 360, čís. 9341, s. 1197–202. DOI:10.1016/S0140-6736(02)11279-7. PMID 12401245.  
  2. a b c d KLIEGMAN, Robert M; MARCDANTE, Karen J; JENSON, Hal B. Nelson Essentials of Pediatrics. 1. vyd. China : Elsevier Saunders, 2006. (5) ISBN 978-0-8089-2325-1. S. 428-429.  

Literatura[editovat | editovat zdroj]

  • DUNGL, P. a kolektiv. Ortopedie. 1. vyd. Praha : Grada Publishing, 2005. ISBN 80-247-0550-8.  

Externí odkazy[editovat | editovat zdroj]