Autoimunitní hepatitida

Z Wikipedie, otevřené encyklopedie
Skočit na navigaci Skočit na vyhledávání

Autoimunitní hepatitida je vzácné akutní nebo chronické zánětlivé autoimunitní onemocnění jater. Vlastní imunitní systém napadá jaterní buňky, čímž dochází k zánětu jater (hepatitidě). V případě autoimunitní hepatitidy ztrácí játra svou imunitní toleranci.

Výskyt[editovat | editovat zdroj]

V Evropě a severní Americe je diagnostikováno za rok kolem 0,2–1,2 nových onemocnění na 100.000 obyvatel. Autoimunitní hepatitida je zodpovědná asi za 10–20 % chronických onemocnění jater.[1] Onemocnění se vyskytuje u žen asi čtyřikrát častěji než u mužů. Asi polovina nových případů postihne člověka před dosažením 30. roku života.[2][3]

Příčiny[editovat | editovat zdroj]

Je pravděpodobné, že autoimunitní hepatitida je vyvolána jinými onemocněními. Jako spouštěč se diskutují toxiny v životním prostředí, bakteriální antigeny (např. Salmonela) a viry, jako např. viry hepatitidy A, B, C a D nebo také viry spalniček a herpesviry, které sice přichází v úvahu jako spouštěče onemocnění, ale v průběhu autoimunitní hepatitidy je nelze prokázat.

Rozvoj onemocnění[editovat | editovat zdroj]

V důsledku ztráty imunitní tolerance napadají T-lymfocyty antigeny membrán jaterních buněk. Dochází také k protilátkově zprostředkované reakci proti jaterním buňkám. Přesná etiopatogeneze stále není vyjasněna.

Klinické projevy[editovat | editovat zdroj]

Autoimunitní hepatitida se projevuje většinou závažnými symptomy onemocnění. Mezi ně patří únava, nauzea, ztráta chuti k jídlu, horečka, bolesti kloubů a typicky ikterus, jakmile je funkce jater nedostatečná, aby játra odstranila produkovaný bilirubin. Krom toho dochází často k autoimunitnímu zánětu štítné žlázy, cév, tlustého střeva, pleury nebo kůže. Také se často objevují autoimunitně podmíněné anémie. U starších pacientů se onemocnění rozvíjí častěji pozvolna, tíže symptomů je pak menší.[4]

Diagnostika[editovat | editovat zdroj]

Laboratorně se projevuje onemocnění typicky zvýšením transamináz a vzestupem hladiny imunoglobulínů, především imunoglobulinu IgG. U každého třetího pacienta dojde ke zvýšení bilirubinu. Charakteristický je však výskyt protilátek, jako jsou protilátky proti buněčnému jádru (ANA), hladké svalovině (SMA), mikrosomům jaterních a ledvinných buněk (LKM) nebo rozpustný jaterní protein (Soluble Liver Antigen SLA, přesně řečeno anti-Soluble Liver Antigen, zkráceně ASLA, jako synonymum Liver-Pancreas-Antigen LP). Tyto protilátky nacházíme asi jen u 80 % nemocných, příležitostně je lze prokázat i u jiných onemocnění. Za patogenezi chronické autoimunitní hepatitidy nejsou zodpovědny, představují ale v diagnostice rozhodující serologický marker onemocnění. Na základě různého zastoupení protilátek rozlišujeme dnes tři typy autoimunitní hepatitidy, mezi kterými se však vyskytují přechody. Léčba onemocnění se v závislosti na jeho typu neliší. Rozhodující pro odhad progrese onemocnění je jaterní histologie.

Patologie[editovat | editovat zdroj]

Mikroskopické vyšetření jater může určit rozsah zánětu a jeho důsledků. V případě lehkého průběhu zánětu je invaze lymfocytů omezena na portální pole jaterního lalůčku. V případě těžkých zánětlivých změn přestupují zánětlivé buňky na vlastní jaterní lalůček. Přitom dochází k nekróze jak jednotlivých buněk a tak i k nekrózám hraničních regionů lalůčku. V pokročilém stádiu dochází k fibrotické přestavbě jater a nakonec k jaterní cirhóze.[5]

Terapie[editovat | editovat zdroj]

Základem terapie je kortikosteroid prednison. Měl by se použít v kombinaci s purinovým analogen azathioprinem, aby se dávka prednisonu dala udržovat co nejnižší, neboť prednison stejně jako všechny kortikoidy může vyvolat, v závislosti na dávce, Cushingův syndrom jako vedlejší efekt léčby. Léčba by měla pokračovat 2 - 4 roky, poté následuje pokus o její vysazení. V 80 % případů musí léčba pokračovat celoživotně. Nad to by měla být ještě prováděna medikamentózní profylaxe osteoporózy, aby se mírnilo působení prednisonu na řídnutí kostí. Variantou k prednisonu je syntetický glukokortikoid budesonid, jeho výhodou jsou především méně vyjádřené vedlejší účinky, také budesonid se kombinuje s azathioprinem. [6]

V případě selhání terapie jsou k dispozici pouze data malých klinických souborů. V některých případech bylo dosaženo dobrých výsledků s cyclophosphamidem. U pacientů s tzv. lupoidní variantou onemocněním (typ I) bylo dosaženo uspokojivých výsledků také s tacrolimusem, mycophenolatmofetilem a methotrexátem. Užití Cyclosporinu A je sporné. Pokud jsou vyčerpány všechny varianty pro medikamentózní léčbu, je možné přistoupit k transplantaci jater. Autoimunitní hepatitida však může postihnout i transplantovaný orgán. K recidívám dochází v 7–10 % případů do jednoho roku, v průběhu pěti let pak stoupá toto číslo na 60–70 %. U pacientů s HLA typem DR3 nebyly dosud popsány žádné recidivy.

Prognóza[editovat | editovat zdroj]

Bez léčby je vývoj onemocnění smrtelný. Při adekvátní léčbě má 90 % pacientů, kteří odpovídají na léčbu, pouze nepatrně sníženou délku života. To se však týká pouze pacientů, u kterých ještě nedošlo k rozvoji jaterní cirhózy. Asi 10 % pacientů neodpovídá na kombinovanou terapii s prednisonem a azathioprinem. U této skupiny lze uvažovat o léčebných postupech, které nejsou oficiálně doporučené nebo může být provedena transplantace jater.

Reference[editovat | editovat zdroj]

  1. Wolfgang Piper: Innere Medizin. Heidelberg 2007, S. 406f.
  2. Gerd Herold u. a.: Innere Medizin. Köln 2009, S. 507.
  3. H. Denk, H. P. Dienes, W. Jochum, P. Schirmacher, M. Trauner: Leber und intrahepatische Gallenwege. In: W. Böcker, H. Denk, Ph. U. Heitz, H. Moch: Pathologie. 4. Auflage. München 2008, S. 791f.
  4. H. Denk, H. P. Dienes, W. Jochum, P. Schirmacher, M. Trauner: Leber und intrahepatische Gallenwege. In: W. Böcker, H. Denk, Ph. U. Heitz, H. Moch: Pathologie. 4. Auflage. München 2008, S. 791f.
  5. H. Denk, H. P. Dienes, W. Jochum, P. Schirmacher, M. Trauner: Leber und intrahepatische Gallenwege. In: W. Böcker, H. Denk, Ph. U. Heitz, H. Moch: Pathologie. 4. Auflage. München 2008, S. 791f.
  6. M. P. Manns, M. Woynarowski, W. Kreisel, Y. Lurie, C. Rust, E. Zuckerman, M. J. Bahr, R. Günther, R. W. Hultcrantz, U. Spengler, A. W. Lohse, F. Szalay, M. Färkkilä, M. Pröls, C. P. Strassburg, European AIH-BUC-Study Group: Budesonide induces remission more effectively than prednisone in a controlled trial of patients with autoimmune hepatitis. In: Gastroenterology. 2010; 139, S. 1198–1206.
Star of life2.svg
Wikipedie neručí za správnost lékařských informací v tomto článku. V případě potřeby vyhledejte lékaře!
Přečtěte si prosím pokyny pro využití článků o zdravotnictví.