IgA nefropatie

Z Wikipedie, otevřené encyklopedie
Skočit na navigaci Skočit na vyhledávání

IgA nefropatie, též „Bergerova choroba“ nebo mezengiální depozice IgA je nejčastější primární glomerulonefritidou na světě. Jedná se o imunologicky zprostředkované postižení ledvin. Toto onemocnění se vyskytuje přibližně u 10 % nemocných v USA, 20 % případů v Evropě a asi 30-40 % v Asii. V Severní Americe a Evropě onemocnění převládá zejména u mužů a to v poměru ku ženám 2-3 : 1,3.[1]

Symptomy[editovat | editovat zdroj]

Jedná se o onemocnění převážně nesymptomatické, případně dochází k náhodnému nálezu mikroskopické hematurie. Dalšími prognostickými ukazateli mohou být mírná proteinurie a hypertenze.[2] U agresivní formy se ale také mohou objevovat rekurentní epizody makroskopické hematurie vyskytující se po infekci horních cest dýchacích nebo také po infekci gastrointestinálního traktu nebo močového měchýře. Doba mezi infekcí a hematurií je u tohoto typu onemocnění v rozmezí od několika hodin až po několik dní. [3]

Diagnóza[editovat | editovat zdroj]

V počátečních stádiích onemocnění nemá mnoho pacientů žádné zjevné příznaky. U těchto pacientů může být IgA nefropatie odhalena pouze během rutinního screeningu nebo vyšetření jiného onemocnění. Konečnou diagnózu IgA nefropatie lze provést pouze biopsií ledvin a imunohistologickým vyšetřením. [4] A i když některé mírné případy mohou vést až k selhání ledvin, zatím neexistují žádné genetické, imunologické, klinické nebo morfologické markery, které by předpovídaly progresi onemocnění u pacientů bez příznaků. [3]

Patogeneze[editovat | editovat zdroj]

IgA nefropatie může být považována za typ renálně limitované vaskulitidy způsobené vrozenými defekty IgA slizniční imunity ve střevě nebo plicích. Opakované vystavení různým environmentálním antigenům vede k abnormální odpovědi IgA protilátek, a to generuje nefritogenní polymerní IgA. IgA molekuly jsou glykosylovány v oblasti pantu. Tyto změny vedou k ukládání v mesangiu a indukci zánětu u geneticky citlivých jedinců. Klinické důkazy také zahrnují souvislost mezi nefropatií IgA a chronickým onemocněním jater, celiakií a dermatitis herpetiformis.[5]

Prognóza[editovat | editovat zdroj]

Ukazatelem nepříznivé prognózy je hypertenze, proteinurie a zánět. Tyto prognostické faktory mohou vést u pacientů až k poškození ledvin. Spontánní klinická remise se vyskytuje u přibližně 10 % pacientů. K renálnímu selhání dochází u 5-15 % pacientů po 5 letech, u 10-20 % po 10 letech, 15-30 % po 15 letech a 20-50 % po 20 letech, což naznačuje, že k poklesu renálního přežití dochází mezi 15-20 rokem.[2] Riziko rozvoje renálního selhání se zvyšuje přibližně o 1% ročně.[5]

Léčba[editovat | editovat zdroj]

Pro léčbu IgA nefropatie neexistuje lék, ale jsou dostupné možnosti léčby, které zpomalují progresi onemocnění. U pacientů s malými abnormalitami, kteří netrpí hypertenzí se nenabízí žádná léčba, pouze se sledují po mnoho let, zda nedochází k progresi onemocnění. V posledních letech bylo dosaženo podstatného pokroku v prevenci progresivního onemocnění ledvin s použitím několika způsobů léčby, které zahrnují angiotensin, inhibitory konverze enzymů, kortikosteroidy a n-3 polynenasycené mastné kyseliny.[3]

Reference[editovat | editovat zdroj]

  1. ROBERTS, Ian S. D. Pathology of IgA nephropathy. Nature Reviews. Nephrology. 2014-8, roč. 10, čís. 8, s. 445–454. PMID: 24861083. Dostupné online [cit. 2018-08-30]. ISSN 1759-507X. DOI:10.1038/nrneph.2014.92. PMID 24861083. 
  2. a b PACKHAM, David. Prognosis in IgA nephropathy. Nephrology. 1997-06, roč. 3, čís. 3, s. 231–235. Dostupné online [cit. 2018-08-30]. ISSN 1320-5358. DOI:10.1111/j.1440-1797.1997.tb00221.x. (anglicky) 
  3. a b c DONADIO, James V.; GRANDE, Joseph P. IgA Nephropathy. New England Journal of Medicine. 2002-09-05, roč. 347, čís. 10, s. 738–748. Dostupné online [cit. 2018-08-30]. ISSN 0028-4793. DOI:10.1056/nejmra020109. (anglicky) 
  4. FLOEGE, Jürgen; FEEHALLY, John. IgA Nephropathy: Recent Developments. Journal of the American Society of Nephrology. 2000-12-01, roč. 11, čís. 12, s. 2395–2403. PMID: 11095664. Dostupné online [cit. 2018-08-30]. ISSN 1046-6673. PMID 11095664. (anglicky) 
  5. a b HELEN,, Chapel,. Essentials of clinical immunology. Sixth edition. vyd. Chichester, West Sussex, UK: [s.n.] viii, 365 pages s. ISBN 9781118472958, ISBN 1118472950. OCLC 847600776