Fokomelie

Z Wikipedie, otevřené encyklopedie
Skočit na: Navigace, Hledání
Fokomelie
20letá žena s levostrannou fokomelií
20letá žena s levostrannou fokomelií
Klasifikace
MKN-10 Q73.1
MeSH D004480

Fokomelie (z řeckého φώκη = „tuleň“ a μέλος = „končetina“)[1] patří mezi atrofické vrozené vady horní (někdy dolní) končetiny.

Fokomelie byla jednou z typických součástí tzv. fetálního thalidomidového syndromu (na přelomu 60. let 20. století se po celém světě narodilo až okolo 6000 dětí s různými malformacemi, způsobenými teratogenním působením thalidomidu).[2]

Definice[editovat | editovat zdroj]

Kompletní podélný defekt na horní končetině: kosti pažní (humerus), vřetenní (radius), loketní (ulna), eventuálně zápěstí a na dolní končetině: kosti stehenní (os femoris), holenní (tibia), lýtkové (fibula), eventuálně nártu. Na horní končetině nasedá víceméně normální ruka přímo na pletenec ramenní, na dolní končetině noha na pletenec pánevní.[3]

Léčba[editovat | editovat zdroj]

Jedinci postižení fokomelií horních končetin používali k sebeobsluze převážně zachovalých dolních končetin. V současnosti je tento defekt řešen tahovými / elektrickými protézami, ovládanými fokomelickou rukou. Fokomelii dolních končetin se ošestřuje proteticky jako oboustranná exartikulace (amputace v kloubu) v kyčelním kloubu.[3]

Odkazy[editovat | editovat zdroj]

Poznámky[editovat | editovat zdroj]

  1. Definition of Phocomelia [online]. MedicineNet, [cit. 2009-09-27]. Dostupné online. (anglicky) 
  2. Teratology in the Twentieth Century. Congenital Malformations in Humans and how their Environmental Causes were Established. Amsterdam : Elsevier, 2003. ISBN 978-0-444-51364-9. S. 166. (anglicky) 
  3. a b SOSNA, A.; VAVŘÍK, P.; KRBEC, M.. Základy ortopedie. 1. vyd. Praha : Triton, 2001. ISBN 80-7254-202-8.