Lamin
Laminy jsou proteiny tvořící hustou síť intermediárních filament na vnitřním povrchu buněčného jádra, tzv. jadernou laminu. Vyztužují tak jadernou membránu a chrání tím jádro.[1] Dosahují velikosti kolem 60–70 kDa a strukturně se podobají dalším proteinům intermediárních filament – mají centrální podlouhlou část tvořenou čtyřmi α-helikálními částmi a globulární N-terminální a C-terminální domény. Monomery laminů se skládají do dimerů, ty do tetramerů a ty do dlouhých vláken tvořících jadernou laminu.[2]
Klasifikace
[editovat | editovat zdroj]Laminů je několik typů:[2]
- Laminy typu A – díky alternativnímu sestřihu z nich vznikají:
- Laminy typu B
Onemocnění
[editovat | editovat zdroj]Mutace v lidských genech kódujících laminy mohou vést k závažným onemocněním, tzv. laminopatiím. Patří k nim Emeryho-Dreifussova muskulární dystrofie (EDMD) či familiární lipodystrofie[2] či Hutchinsonův-Gilfordův syndrom (tzv. progerie)[3].
Reference
[editovat | editovat zdroj]- ↑ Oxford dictionary of biochemistry and molecular biology; revised edition. Příprava vydání R. Cammack et al. New York: Oxford university press, 2006. ISBN 0-19-852917-1.
- ↑ a b c Bryce M. Paschal. Encyclopedia of Biological Chemistry , Four-Volume Set, 1-4. Příprava vydání Lennarz,W.J., Lane, M.D.. [s.l.]: [s.n.] Kapitola Nuclear Envelope and Lamins.
- ↑ SHIMIZU, Hiroshi. Shimizu's Textbook of Dermatology. [s.l.]: Hokkaido University Press, 2007.
