Mayerův–Rokitanského–Küsterův–Hauserův syndrom

Mayerův–Rokitanského–Küsterův–Hauserův syndrom
	ageneze pochvy spojená s MRKH
Klasifikace
MKN-10	Q51.0, Q51.9, Q52.0
Prevalence	1/4500
Klinický obraz
Příčiny nebo; rizikové faktory	vrozená vývojová vada
Postižený systém	především děloha, pochva
	Některá data mohou pocházet z datové položky.

Mayerův–Rokitanského–Küsterův–Hauserův syndrom, též MRKH syndrom, je vrozená vývojová vada charakterizovaná zakrněním nebo úplnou absencí dělohy a částečně i pochvy a vejcovodů. Vaječníky jsou normálně vyvinuté a funkční a u postižených žen se s příchodem puberty vyvinou sekundární pohlavní znaky, ale k menstruaci nikdy nedojde. Právě primární amenorhea, tedy nezahájení menstruačního cyklu do 16 let věku, je často prvním příznakem MKRH. Případná ageneze pochvy je řešitelná plastickou operací a ženy s MKRH mohou vést normální sexuální život, neplodnost je však nevratná a trvalá. Funkční vaječníky však umožňují početí dítěte s využitím oplodnění in vitro a jeho donošení v děloze náhradní matky.

Reference

↑ Daniel Guerrier, Thomas Mouchel, Laurent Pasquier, Isabelle Pellerin1. The Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome (congenital absence of uterus and vagina) – phenotypic manifestations and genetic approaches. Journal of Negative Results in Biomedicine [online]. 27.2.2007 [cit. 22.10.2012]. Roč. 5, čís. 1. Dostupné online. DOI 10.1186/1477-5751-5-1.

Externí odkazy

Pahýl

Tento článek je příliš stručný nebo postrádá důležité informace.
Pomozte Wikipedii tím, že jej vhodně rozšíříte. Nevkládejte však bez oprávnění cizí texty.

Wikipedie neručí za správnost lékařských informací v tomto článku. V případě potřeby vyhledejte lékaře!
Přečtěte si prosím pokyny pro využití článků o zdravotnictví.

[Guerrier2006-1] Daniel Guerrier, Thomas Mouchel, Laurent Pasquier, Isabelle Pellerin1. The Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome (congenital absence of uterus and vagina) – phenotypic manifestations and genetic approaches. Journal of Negative Results in Biomedicine [online]. 27.2.2007 [cit. 22.10.2012]. Roč. 5, čís. 1. Dostupné online. DOI 10.1186/1477-5751-5-1.