Properdin
Properdin (faktor P) je gamaglobulin složený z mnoha stejných podjednotek s vlastním místem vázajícím ligand. Nachází se v séru živočichů a je jediným známým pozitivním regulátorem aktivace komplementu. Nativní properdin se vyskytuje ve fixovaném poměru 22:52:28 v "head-to-tail" dimerech, trimerech a tetramerech.[1]
Umístění genu na chromozomu
[editovat | editovat zdroj]Gen pro properdin se u lidí nachází na X-chromozómu. [1]
Funkce
[editovat | editovat zdroj]Properdin stabilizuje alternativní konvertasy (C3bBb), podporuje asociaci C3b fragmentu s faktorem B. Váže se na již preformovanou C3 konvertasu alternativní cesty. Jedinci s deficitem properdinu jsou citliví na zánětlivé infekce. Properdin prostřednictvím komplementového faktoru I inhibuje štěpení C3b zprostředkované faktorem H. [2]
Reference
[editovat | editovat zdroj]V tomto článku byl použit překlad textu z článku properdin na anglické Wikipedii.
- ↑ Smith C, Pangburn M, Vogel C-W, and Müller-Eberhard H. Molecular Architecture of Human Properdin, a Positive Regulator of the Alternative Pathway of Complement. J of Biol Chem. 1984, s. R4582-4588.
- ↑ Hourcade D. The Role of Properdin in the Assembly of the Alternative Pathway C3 Convertases of Complement. J of Biol Chem. 2006, s. R2128-2132.