Syndrom hypoplastického levého srdce

vlevo: normální srdce, vpravo: syndrom hypoplastického levého srdce – defekt septa síní, hypoplastická aorta, otevřená tepenná dučej, hypoplastická levá komora

Hypoplastické levé srdce je kritická vrozená vývojová vada novorozenců, kdy levá komora není schopna zajišťovat dostatečný srdeční výdej. Jedná se o skupinu srdečních vad, při kterých nejsou plně vyvinuty struktury levého srdce. Levá komora je malá a nefunkční, pravá komora zajišťuje jak plicní tak systémovou cirkulaci. Vada je obvykle spojena s atrézií mitrální či aortální chlopně a s koarktací aorty. První dny dítě přežívá jen díky perzistenci tepenné dučeje, defektu septa síní či perzistujcího foramen ovale.

Klinický obraz

Příznaky se objevují krátce po narození.

• těžká tachypnoe
• nízký srdeční výdej
• metabolická acidóza
• anurie
• centrální cyanóza
• špatná periferní perfuze, slabá pulzace na periferii

Diagnóza

• echokardiografie

Léčba

• medikamentózní udržení otevřené dučeje: prostaglandin E1
• paliativní chirurgické řešení: několikastupňová operace dle Norwooda (může se dospět k jednokomorové cirkulaci)
• definitivní chirurgické řešení: transplantace srdce

Pokud je přítomna navíc i dysfunkce pravé komory, významná trikuspidální regurgitace či hypoplázie aorty, je vada inoperabilní. Při prenatální detekci této vady přichází v úvahu ukončení těhotenství.

Související články

• Vrozené srdeční vady v dospělosti

Literatura

• Beneš, J., Studijní materiály
• TASKER, Robert C.; MCCLURE, Robert J.; ACERINI, Carlo L. Oxford Handbook od Paediatrics. [s.l.]: Oxford University Press, 2008. Dostupné online. ISBN 978-0-19-856573-4. S. 246. 

Externí odkazy

• Obrázky, zvuky či videa k tématu Syndrom hypoplastického levého srdce na Wikimedia Commons

Wikipedie neručí za správnost lékařských informací v tomto článku. V případě potřeby vyhledejte lékaře!
Přečtěte si prosím pokyny pro využití článků o zdravotnictví.

Portály: Medicína