Hem: Porovnání verzí

Skočit na navigaci Skočit na vyhledávání
Velikost nezměněna ,  před 8 lety
m
napřímení odkazu
m (r2.7.3) (Robot: Přidávám gl:Hemo)
m (napřímení odkazu)
Biosyntéza hemu je velmi dobře prozkoumaný proces. Odehrává se hlavně ve vývojových stadiích červených krvinek v kostní dřeni (viz [[Krvetvorba]]) a v [[játra|játrech]]. Probíhá ale ve všech savčích buňkách, které mají [[mitochondrie]].
 
Výchozí látkou pro syntézu je [[sukcinyl-CoA]] (z [[Citrátový cyklus|Krebsova cyklu]]) a [[AminokyselinyAminokyselina|aminokyselina]] [[glycin]]. Produktem je ''kyselina α-amino-β-ketoadipová'', která v reakci katalyzované enzymem ALA-synthasou dekarboxyluje na ''kyselinu δ-aminolevulovou'' (ALA). ALA-synthasa je regulačním enzymem, který určuje rychlost celé syntézy hemu.
 
Dvě molekuly ALA kondenzují za vzniku dvou molekul vody a ''porfobilinogenu'' (PGB). Čtyři molekuly PGB následně kondenzují za vzniku lineárního tetrapyrrolu, ''hydroxymethylbilanu'', který spontánně cyklisuje na ''uroporfyrinogen I'', nebo je přeměněn na ''uroporfyrinogen III''. Uroporfyrinogen je přeměněn na ''koproporfyrinogen''. ''Koproporfyrinogen III'' je dále přeměněn na ''protoporfyrinogen III'' a ten je dále metabolizován na ''protoporfyrin III''.
201 018

editací

Navigační menu