Artrogrypóza: Porovnání verzí

Z Wikipedie, otevřené encyklopedie
Interaktivně procházet historii
← Přejít na předchozí porovnáníPřejít na další porovnání →
Smazaný obsah Přidaný obsah
VizuálníWikitext
Robot: Opravuji 1 zdrojů and označuji 0 zdrojů jako nefunkční #IABot (v2.0beta8)
odkaz
Řádek 20: Řádek 20:
|rok = 2004
|rok = 2004
|isbn = 80-246-0654-2
|isbn = 80-246-0654-2
}}</ref> je obsáhlý [[syndrom]] charakterizovaný neprogredujícími mnohočetnými kontrakturami [[kloub]]ů (vrozenou kloubní ztuhlostí), které jsou způsobeny [[fibróza|fibrózou]] [[sval]]ů a zkrácením (a ztluštěním) kloubního pouzdra a [[vaz]]ů.<ref name="Dungl">{{Citace monografie
}}</ref> je obsáhlý [[syndrom]] charakterizovaný neprogredujícími mnohočetnými kontrakturami [[kloub]]ů (vrozenou kloubní ztuhlostí), které jsou způsobeny [[fibróza|fibrózou]] [[sval]]ů a zkrácením (a ztluštěním) [[Kloubní pouzdro|kloubního pouzdra]] a [[vaz]]ů.<ref name="Dungl">{{Citace monografie
|příjmení = Dungl
|příjmení = Dungl
|jméno = P. a kolektiv
|jméno = P. a kolektiv

Verze z 22. 5. 2019, 22:35

Artrogrypóza
Klasifikace
MKN-10Q74.3
MeSHD001176
Některá data mohou pocházet z datové položky.

Artrogrypóza (latinsky: arthrogryposis multiplex congenita (AMC), jinak též syndrom mnohočetných kloubních kontraktur, amyoplasia congenita, arthrogryposis universalis congenita)[1] je obsáhlý syndrom charakterizovaný neprogredujícími mnohočetnými kontrakturami kloubů (vrozenou kloubní ztuhlostí), které jsou způsobeny fibrózou svalů a zkrácením (a ztluštěním) kloubního pouzdra a vazů.[2]

Etiopatogeneze

Postižením měkkých tkání kloubu vede ke koncentrickému omezení pohybu kloubů končetin. Základem je pravděpodobně porucha pojiva, skutečná příčina není známa. Uvažuje se o fetální akinezi v důsledku různých abnormalit plodu či matky, neurotrofických poruchách, způsobených poruchami diferenciace gangliových buněk nebo o primární svalové aplázii.[3]

V průběhu onemocnění se objevují fibrózní kloubní změny kloubních pouzder s vývojem kontraktur. Existují i progresivní formy, které jsou smrtelné.[2]

Klasifikace

Klasifikace artrogrypózy se dělí do čtyř následujících kategorií:[2]

  1. podle pravděpodobné příčiny
    • neuropatická forma (95%) – provázena degenerací buněk předních rohů míšních (chybí neurotrofický vliv → nevyvinutí svalů, amyoplázie), negeneticky vázaná
    • myopatická forma (5%) – primární rozpad svalových vláken, geneticky vázaná
  2. podle anatomického postižení (Brown et al.)
  3. komplexní dělení podle Hallové (1997)
    • skupina 1 – postižení převážně končetin (hlavní těžiště léčby, výskyt 1:10 000)
    • skupina 2 – postižení končetin a viscerálních (útrobních) orgánů, kraniofaciální malformace
    • skupina 3 – postižení končetin a centrální nervové soustavy (smrtelné v raném dětství)
  4. další užívané dělení
    • distální arthrogrypóza – postihuje periferní části končetin, dědičná
    • klasická arthrogrypóza – postihuje velké klouby

Klinický obraz

Artrogrypóza se projevuje ztuhnutím kloubů končetin (různého stupně, hlavně kyčle, kolena, zápěstí a klouby ruky); ztuhlost není způsobena primárními kloubními změnami, ale změnami svalů (viz výše).[1] Vzhled dětí přirovnáván k dřevěným panenkám.[2] Kontury končetin jsou jakoby protažené, cylindrické, se zvýrazněním kožních řas[3] a existují dva jejich typy, a to typ flekční (klouby ztuhlé ve flexi) a extenční (klouby ztuhlé v extensi, na HK nejčastější).[1] Typické je omezení hybnosti při kloubních kontrakturách (výrazněji distálně) a je zachována jemná motorika. Dále oslabení svalového i kloubního reliéfu (amyoplázie), redukce podkožního tuku, pedes equinovari, luxace kyčlí, natažené horní končetiny, „waiter-tip“ position zápěstí.[2] Stacionární změny jsou již od porodu a nejeví tendenci ke spontánnímu zlepšení či zhoršení.[3] Klouby jsou postiženy symetricky a většinou dochází k postižení horních i dolních končetin (v tom případě se hovoří o tetramelní formě).[2] Čití a inteligence je normální.[2]

Rentgenový obraz

Na rentgenových snímcích je zpočátku negativní nález, později je patrné zúžení kloubních štěrbin až kloubní ankylózy.[3]

Terapie

Mezi terapie patří rehabilitace (hlavně Vojtova metoda) (cvičení, polohování, uvolnění kloubů, zlepšení svalové síly), sádrování, přikládání ortéz a korekčních dlah,[2] dále pak artrolýza, osteotomie (hlavně loketní ankylózy v extenzi).[3] Primárním úkolem je zajistit chůzi do 18 měsíců, poté je snaha o zajištění soběstačnosti při jídle, hygieně a oblékání (operace horních končetin kolem 4. roku věku).[2] Léčení extenčních kontraktur horních končetin může být: konzervativní (dlahování) či chirurgická terapie (dorzální uvolnění loketního kloubu) s cílem získat pasivní flexi lokte větší než 90°, poté obnovení aktivní flexe lokte se zachováním dostatečné extenze pro hygienické úkony (šlachové transfery: oboustranná transpozice 3/5 m. pectoralis major na místo m. biceps brachii a m. brachialis (fixace přenesených částí do šlachy m. flexor carpi ulnaris) modifikací Clarkovy operace dle Chomiaka a Dungla 2002, 2003).[2]

Diferenciální diagnóza

Odkazy

Reference

  1. ↑ a b c KOUDELA, K. a kolektiv. Ortopedie. 1. vyd. Praha: Karolinum, 2004. ISBN 80-246-0654-2. 
  2. ↑ a b c d e f g h i j k DUNGL, P. a kolektiv. Ortopedie. 1. vyd. Praha: Grada Publishing, 2005. ISBN 80-247-0550-8. 
  3. ↑ a b c d e SOSNA, A., VAVŘÍK, P., KRBEC, M., POKORNÝ, D. a kolektiv. Základy ortopedie. 1. vyd. Praha: Triton, 2001. ISBN 80-7254-202-8. 

Externí odkazy

Citováno z „https://cs.wikipedia.org/w/index.php?title=Artrogrypóza&oldid=17265741“