Vitiligo

Vitiligo
Vitiligo - projevy na ruce
Klasifikace
MKN-10	L80 [1]
Klinický obraz
Postižený systém	Jiné nemoci kůže a podkožního vaziva
Některá data mohou pocházet z datové položky.

Vitiligo (latinsky Vitiligo vulgaris) je neinfekční kožní porucha, kdy dochází ke ztrátě melanocytů - buněk tvořících kožní pigment. U nemocného se projevuje světlými skvrnami na kůži nepravidelných tvarů, nejčastěji okolo prstů, úst, očí, genitálu, kloubů a třísel. Z postižených míst mohou vyrůstat chloupky též se ztrátou pigmentu.

Vitiligo podle mezinárodní kodifikace nese Kód diagnózy dle MKN-10: L80. Je vedeno jako nemoc kůže a podkožního vaziva.

Název pochází z latiny ze slova vitium, což je vada a vitelis, znamenající bílou barvu. Dne 25. června se slaví Světový den vitiliga.

Definice

Vitiligo - projevy na nohou

Vitiligo je autoimunitní porucha, projevující se akumulací cytotoxických T-lymfocytů na rozhraní pigmentované a depigmentované kůže a jejich infiltrací do pigmentované části kůže ničící melanocyty a rozšiřující depigmentované plochy.

Touto poruchou trpí 0,38 až 4 % populace, tedy v Česku 38-400 tisíc osob, jedná se tedy o poměrně rozšířený problém. Jenom ve Spojených státech amerických je postiženo tímto onemocněním zhruba 2-5 miliónů lidí, na celém světě je to pak 40-50 miliónů. U většiny nemocných se poprvé projeví ve věku 20-30 let. U nemocných se ložiska mohou dále rozšiřovat po celém těle. Dodnes není léčitelná. U části nemocných se již vytvořená ložiska dají částečně repigmentovat, ale nelze zaručit, že po zbytek života nevzniknou nová.

• Lokalizované vitiligo se vyskytuje samostatně či vícečetně, nicméně postihuje relativně malý okrsek kůže, který je nervově zásobován z určité části míchy (z jednoho dermatomu).

• Generalizované vitiligo postihuje velkou část těla, zejména tváře a končetiny.

• Univerzální typ postihuje kůži celého těla, může být přítomno několik málo ložisek zvýšené pigmentace.

• Od albinismu se liší nepřítomností postižení očí (zde pigment tedy je přítomen a nemocný má normální barvu duhovek). Smíšený typ je určitou variantou předchozích.

Průběh je u každého jedince jiný, horší se předpokládá u atopiků (nemocných s atopickým ekzémem, alergiemi). Možná je i regrese, tj. ústup onemocnění, zejména pak v letních měsících, nicméně bez léčby se nejedná o časté případy.

Dědičnost

Tato porucha je zřejmě geneticky podmíněná, nemusí však být dědičná. Postihuje obě pohlaví stejně často.

Poslední výzkumy naznačují, že na jejím vzniku se podílí nejméně 23 genů. Jedná se tedy o kombinaci, kterou není možno, či jen velmi obtížně, z obou rodičů zkombinovat - zdědit.

Léčba

Vitiligo je v současnosti neléčitelné. Jeho projevy jsou však omezeně kontrolovatelné a odbarvenou kůži lze přinejmenším částečně repigmentovat. Je třeba s léčbou začít co nejdříve po objevení prvních příznaků - dokud jsou ložiska malá či u dětí.

Terapie (nikoliv léčba) obvykle probíhá jako tzv. Kombinované terapie: kombinace opalování světlem UVB v kombinaci s několika druhy mastí aj. Monoterapie (tj. světlo bez masti a obráceně mast bez světla UVB) jsou považovány za méně účinné. Tyto terapie dokáží alespoň částečně pigment obnovit. Jejich účinnost je omezená, nepůsobí na každého nebo na všechna místa na těle, a může dojít k regresi. V Česku jsou některé z terapií hrazeny pojišťovnami.

• světloléčba - UVB (ultrafialové záření vlnových délek 311 nm) anebo P-UVA (Psoralen s ultrafialovým zářením UVA) je hrazena pojišťovnou. Variantou je komerční excimerový laser.
• specializované masti
  • Oxoralen - zcitlivuje kůži na sluneční záření, na předpis při léčbě, patří mezi tzv. Psoraleny, bylinného původu
  • Kortikoidy
  • Protopic - imunomodulátor, také původně přírodního původu

Spíše jako doplňky slouží méně účinné gely:

• • Vitiskin gel - obsahující přímo enzym superoxid dismutáza, volně prodejný
  • Vitix - obsahující přímo enzym superoxid dismutáza, volně prodejný

K léčebnému účelu se obvykle používají krémy přímo podporující imunitní reakci a vytváření pigmentu (Oxoralen) či naopak potlačující imunitní reakci v kůži (Protopic), přípravky obsahují látky tlumící depigmentaci (ztrátu pigmentu) či obsahující přímo enzym superoxid dismutáza, který je v kůži osoby s vitiligem likvidován (Vitiskin, Vitix). Jejich užívání musí být obvykle dlouhodobé (více měsíců), než je pozorován účinek. Účinnost navíc bývá omezená v závislosti na rozsahu postižení. Ve většině případů (kromě gelů Vitiskin či Vitix) se jedná o přípravky na předpis.

Zmíněné krémy se obvykle používají v kombinaci s fototerapií - ozařováním světlem UVB ze speciální lampy. Tyto lampy je možno zakoupit i na volném trhu.

Užívání vitamínů (hlavně A, C, E – tzv. antioxidantů), minerálů a stopových prvků (doporučovány jsou selen a zinek) je jen podpůrné.

Terapeutická centra a výzkum

Terapiemi vitiliga se u nás nejdéle zabývají tyto odborné lékařské instituce v Praze:

• ProSanum
• Fakultní nemocnice Královské Vinohrady
• Nemocnice Bulovka

Výzkum vitiliga v ČR neexistuje, ve světě se mu však věnuje více odborných institucí, např. University of Massachussets v USA.

Nejnovější výzkum

Dříve stagnující výzkum vitiliga nabral v posledních dvou letech na rychlosti. Na vitiligo se soustředí několik probíhajících výzkumů, zaměřujících se především na vliv oxidačního stresu na buňky, mj. na roli proteinu Nrf2-ARE.

Jedním z nejnověji zkoumaných směrů léčby je využití nových léků působících jako inhibitory Janusovy kináze JAK, tj. léku Xeljanz (tofacitinib) a Jakafi (ruxoltinib), podávaném ústně, spolu s terapií světlem UV-B.

Lék Xeljanz byl již registrován v USA i Evropě včetně Česka proti revmatické artritidě a je velmi úspěšný. Testy na jeho využití proti vitiligu dosud nebyly ukončeny.

Rizikové faktory vitiliga

Rizikovým faktorem číslo jedna je výskyt v rodině, nicméně ani zde nelze přesně určit, zda a s jakou pravděpodobností se onemocnění u potomků vyskytne či nikoli. Případy, kdy se vitiligo v rodině objeví, aniž by se pak vyskytlo u předků a poté u potomků postiženého, jsou zcela běžné.

Jakékoli poranění může spustit kaskádu dějů, které mohou vést k depigmentaci. Porucha pigmentace v místě poranění bývá popisována jako tzv. Koebnerův fenomén.

Vitiligo se občas spojuje s dalšími 'autoimunitními poruchami', která nemusí být závažného charakteru. Mezi takováto onemocnění patří:

• poruchy štítné žlázy, u nichž je koincidence s vitiligem až 30 % (zvýšená i snížená funkce štítné žlázy, např. Graves-Basedowova choroba, Hashimotova thyreoiditis),
• cukrovka (diabetes mellitus)
• perniciózní anémie (chudokrevnost),
• revmatoidní artritida
• Crohnova choroba (nespecifický střevní zánět)
• Addisonova choroba
• systémová lupénka lupus erythematodes
• myastenie myasthenia gravis a další

Někteří nemocní mohou kvůli této kosmetické vadě trpět depresemi.

Osobnosti trpící vitiligem

Vitiligo je nemocí slavných osobností. Jak je patrné, ani tato poměrně viditelná porucha tvorby pigmentu jim nebrání vést aktivní život v společnosti.

Osobnosti v ČR s vitiligem

• Robert Záruba - sportovní moderátor České televize
• Bolek Polívka - český herec
• Kamila Polívková - divadelní režisérka a dcera známého herce
• Lenka Krobotová - česká herečka
• Ivan Král - česko americký hudebník
• Jan Hnízdo - český fotograf

Vitiligem trpí i slovenští herci a herečky.

Osobnosti s vitiligem v cizině

• Michael Jackson - rozšiřující se forma vitiliga byla umělci diagnostikována v roce 1986
• Prince Michael Jackson - syn Michael Jacksona
• Winnie Harlow, známá modelka
• Steve Martin - komik
• Chantelle Brown-Young – kanadská modelka

Další řada slavných osobností viz "Famous Vitiligans"

Kosmetická řešení

Nepatří mezi poruchy, na které by se umíralo, může však být velmi nepříjemné, nejen z estetického důvodu. Stav pacienta dopadá i na jeho přijímání ve společnosti a tedy i psychiku. V lékárně je proto možno zakoupit speciální krémy a gely, které působí jako ochrana pokožky a jsou přímo určeny k tomuto účelu. Vedle toho je k dispozici i kosmetická kamufláž a podobná opatření kosmetického charakteru:

• kosmetická kamufláž - pomocí make-upu nebo pomocí samoopalovacího krému. Bílá ložiska se dají zamaskovat pomocí vhodně zvoleného makeupu či samoopalovacími krémy. Možná je i tetováž vitiliga (tj. vpravení pigmentů pomocí tetovací jehly), obvykle však není doporučována pro potenciální aktivaci onemocnění.
• repigmentace - implantace pigmentových kožních buněk do postižených míst
• depigmentace - pokud je postižení velkého rozsahu, provádí se odstranění pigmentu ze zbývajících částí těla, aby došlo k jednotné světlosti kůže. Variantu depigmentace zvolil např. Michael Jackson.

Odkazy

Externí odkazy

• Obrázky, zvuky či videa k tématu vitiligo na Wikimedia Commons
• Vitiligo - podrobný článek vč. možností léčby
• Prof. MUDr. Petr Arenberger, DrSc o vitiligu
• http://www.newswise.com/articles/modified-protein-could-become-first-effective-treatment-for-vitiligo-skin-disorder
• http://stm.sciencemag.org/content/6/223/223ra23.full.pdf?keytype=ref&siteid=scitransmed&ijkey=X8sgJTjYlt0Co

Wikipedie neručí za správnost lékařských informací v tomto článku. V případě potřeby vyhledejte lékaře!
Přečtěte si prosím pokyny pro využití článků o zdravotnictví.

Portály: Medicína