Proximální fokální femorální deficience

Z Wikipedie, otevřené encyklopedie
Skočit na: Navigace, Hledání

Proximální fokální femorální deficience (PFFD) je vzácný nedědičný defekt postihující pánev a proximální část stehenní kosti (femur); představuje různorodou a závažnou klinickou jednotku. Při PFFD je proximální část stehenní kosti hypoplastická nebo aplastická a v 69 % je přítomna dysplázie lýtkové kosti (fibula). Často rovněž chybí čéška (patella). Postižení může být jednostranné či oboustranné.

Etiologie[editovat | editovat zdroj]

Příčinou jsou toxiny působící během těhotenství (thalidomid), záření a bakteriální či virové infekce.

Klasifikace[editovat | editovat zdroj]

Klasifikace dle Pappase[editovat | editovat zdroj]

(podle lokalizace a závažnosti, u nás nejčastěji Pappas III nebo IV):

  • I. – vrozená aplázie (chybění, tj. stehenní kost kompletně chybí, aplázie acetabula)
  • II. – proximální femorální a pánevní deficience (aplázie), stehenní kost zkrácena o 70–90 % (Aitken D)
  • III. – proximální femorální defekt, kde chybí kostní spojení mezi diafýzou a hlavicí stehenní kosti (kyčelní kloub vytvořen, hlavice stehenní kosti hypoplastická), zkrácení stehenní kosti o 45–80 % (Aitken C)
  • IV. – proximální femorální defekt s dezorganizovaným fibrózním spojením mezi diafýzou a hlavicí stehenní kosti, stehenní kost zkrácen o 40–60 % (Aitken B)
  • V. – defekt stehenní kosti v diafýze, vzácný (defekt střední oblasti stehenní kosti s hypoplasií proximálního a distálního konce)
  • VI. – stehenní kost defektní distálně, chybí funkční kolenní kloub (distální femorální deficience)
  • VII. – hypoplastická stehenní kost s coxa vara a sklerózou diafýzy (Aitken A)
  • VIII. – hypoplastická stehenní kost s coxa valga
  • IX. – proporcionálně hypoplastická stehenní kost

Klasifikace dle Aitkena[editovat | editovat zdroj]

Podle radiologického nálezu se PFFD dělí na:[1]

  • A – hlavice stehenní kosti přítomna, možné varózní deformity
  • B – hlavice stehenní kosti přítomna, avšak osifikace opožděna, možné varózní deformity a pakloub
  • C – hlavice stehenní kosti chybí, těžká dysplázie acetabula, těžké zkrácení stehenní kosti
  • D – hlavice stehenní kosti chybí, těžká dysplázie acetabula, těžké zkrácení stehenní kosti

Klinický obraz a léčba[editovat | editovat zdroj]

Taktika léčby se liší podle míry postižení stehenní kosti – zda jde o prostý zkrat nebo pravý pakloub. U závažnějších defektů je dolní končetina vyřazena z nosné funkce, jsou přítomny defekty kolenního kloubu, kyčelního kloubu, zkrat končetiny.

  • cílem zhojení pakloubu, návrat nosné funkce končetiny a vyrovnání její délky
  • používány různé techniky zevní fixace pro stabilizaci a množnost distrakce (Ilizarovův aparát)
  • rotační osteotomie bérce o 180°: vytvoří se podmínky pro náhradu funkce kolena hlezenním kloubem
  • je-li zachován dostatečně dlouhý úsek stehenní kosti a kolenní kloub je aspoň zčásti funkční, lze použít poschoďovitou protézu

Odkazy[editovat | editovat zdroj]

Poznámky[editovat | editovat zdroj]

  1. ABDEL-MOTA'AL, Magdy a kolektiv. Proximal femoral focal deficiency [online]. Pediatric Orthopedics at A.I. duPont Hospital, [cit. 2009-10-18]. Dostupné online. (anglicky) 

Literatura[editovat | editovat zdroj]

  • SOSNA, A.; VAVŘÍK, P.; KRBEC, M.. Základy ortopedie. 1. vyd. Praha : Triton, 2001. ISBN 80-7254-202-8.  
  • DUNGL, P. a kolektiv. Ortopedie. 1. vyd. Praha : Grada Publishing, 2005. ISBN 80-247-0550-8.  
  • KOUDELA, K. a kolektiv. Ortopedie. 1. vyd. Praha : Karolinum, 2004. ISBN 80-246-0654-2.  

Související články[editovat | editovat zdroj]

Externí odkazy[editovat | editovat zdroj]