Mukopolysacharid

Z Wikipedie, otevřené encyklopedie
Skočit na: Navigace, Hledání
Část řetězce chondroitinsulfátu
Část řetězce hyaluronanu

Mukopolysacharidy či také glykosaminoglykany jsou nevětvené (lineární) polysacharidy obsahující deriváty uronových kyselin a hexosaminové zbytky (hexóz navázaných na NH2 skupinu).[1] Tvoří velkou část mezibuněčné hmoty v pojivové tkáni (především chrupavka, vazy, šlachy a podobně).[1] Někdy se váží na bílkoviny a tvoří tak tzv. proteoglykany.[2]

Zástupci[editovat | editovat zdroj]

K významným mukopolysacharidům patří kyselina hyaluronová (zákl. složka synoviální tekutiny a ve sklivci), různé chondroitinsulfáty (ve chrupavce), dermatansulfát (v pokožce), keratansulfát, heparin (obsažený v žírných buňkách a zastavující srážení krve) či heparansulfát.[1]

Mukopolysacharidóza[editovat | editovat zdroj]

Podrobnější informace naleznete v článku Mukopolysacharidóza.

Mukopolysacharidóza je neschopnost organizmu štěpit tyto látky. Patří k nim Hurlerové syndrom a Hunterův syndrom, oba kódované geneticky a vyvolané špatně pracujícím enzymem iduronidázou. Způsobují vážné poruchy funkce kloubů, nedomykavost aortální chlopně, a v případě Hurlerova syndromu i zakalení rohovky. Dále však mohou působit i retardaci růstu, hluchotu nebo zvětšení jater či sleziny.[3]

Reference[editovat | editovat zdroj]

  1. a b c VOET, Donald; VOET, Judith. Biochemie. 1.. vyd. Praha : Victoria Publishing, 1995. ISBN 80-85605-44-9.  
  2. Robert K. Murray; Daryl K. Granner; Joe C. Davis; Peter A. Mayes; Victor W. Rodwell. Harper’s Illustrated Biochemistry; twenty-sixth edition. [s.l.] : [s.n.], 2003. ISBN 0-07-138901-6.  
  3. RÉDEI, George P.. Encyclopedia of Genetics, Genomics, Proteomics, and Informatics. 3rd Edition. vyd. [s.l.] : Springer, 2008. ISBN 978-1-4020-6753-2.