Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauserův syndrom

Z Wikipedie, otevřené encyklopedie
Skočit na: Navigace, Hledání
Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauserův syndrom
ageneze pochvy spojená s MRKH
ageneze pochvy spojená s MRKH
Klasifikace
MKN-10 Q51.0, Q51.9, Q52.0
Statistické údaje – ženy[1]
Prevalence 1/4500
Klinický obraz
Příčiny nebo
rizikové faktory
vrozená vývojová vada
Postižený systém především děloha, pochva

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauserův syndrom, též MKRH syndrom, je vrozená vývojová vada charakterizovaná zakrněním nebo úplnou absencí dělohy a částečně i pochvy a vejcovodů. Vaječníky jsou normálně vyvinuté a funkční a u postižených žen se s příchodem puberty vyvinou sekundární pohlavní znaky, ale k menstruaci nikdy nedojde. Právě primární amenorhea, tedy nezahájení menstruačního cyklu do 16 let věku, je často prvním příznakem MKRH. Případná ageneze pochvy je řešitelná plastickou operací a ženy s MKRH mohou vést normální sexuální život, neplodnost je však nevratná a trvalá. Funkční vaječníky však umožňují početí dítěte s využitím oplození in vitro a jeho donošení v děloze náhradní matky.

Citace[editovat | editovat zdroj]

  1. Daniel Guerrier, Thomas Mouchel, Laurent Pasquier, Isabelle Pellerin1. The Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome (congenital absence of uterus and vagina) – phenotypic manifestations and genetic approaches. Journal of Negative Results in Biomedicine [online]. 27.2.2007, roč. 5, čís. 1 [cit. 22.10.2012]. Dostupné online. DOI:10.1186/1477-5751-5-1.  

.