Leukemie
Leukémie (řecky leukos λευκός, "bílý" a haima αίμα, "krev", odtud i starší český termín bělokrevnost), zastarale též hemoblastózy, představují nádorová onemocnění, která vycházejí z krvetvorné tkáně a z lymfatických uzlin. Hlavní rozdíl oproti lymfomům je ten, že leukémie postihují celý organizmus a nádorovými buňkami jsou větší či menší měrou prostoupeny všechny orgány. Leukemie jsou nejčastějším nádorovým onemocněním dětského věku. Vyskytují se v průměru 13 nových případů na 100 000 obyvatel za rok.[1]
Historie leukémie
Leukemii rozpoznali jako zvláštní samostatnou chorobu v roce 1845 nezávisle na sobě dva vědci, John Hughes Bennet a Rudolf Virchow. V roce 1847 použil Virchow názvu “leukemie” a Bennet v roce 1851 nazval onemocnění “leukocytemií”. Je ale nepravděpodobné, že by se nemoc poprvé objevila až v r. 1845. Existují starší zprávy o lidech s nemocí, která měla podobné příznaky, jaké byly později popsány u pacientů s leukemií.
Rozdělení leukémií
Leukémie se dělí na akutní (rychle probíhající, jsou neschopné vývoje v plnohodnotnou buňku, mají blok a ztrátu diferenciace) a chronické (pomalu probíhající, mohou diferencovat v dospělé buňky, ale je u nich postižena apoptóza – přirozeně neumírají). Podle krvetvorných buněk, ve kterých došlo ke zvratu v nádor, rozlišujeme leukémie z lymfocytů a leukémie z myelocytů a jejich podtypů.
Akutní leukémie
Akutní lymfoblastická leukémie (ALL)
Akutní lymfoblastická leukémie je nádorové onemocnění vycházející z těch buněk kostní dřeně nebo periferní lymfatické tkáně, ze kterých vznikají lymfocyty. Podle FAB se morfologicky dělily lymfoblastové leukémie na tři typy:
- L1 – malé nádorové buňky
- L2 – malé i velké nádorové buňky
- L3 – velké nádorové buňky
Protože dělení FAB nebylo příliš přínosné pro prognózu ani terapii, používá se dnes klasifikace lymfoblastových leukémií dle WHO. Z praktického hlediska není velký rozdíl mezi lymfoblastovými leukémiemi a lymfoblastickými lymfomy, klasifikují se společně podle toho, jaké znaky nesou
- B lymfoblastické leukémie/lymfomy – nesou znaky prekurzorů B lymfocytů, jsou častější
- T lymfoblastické leukémie/lymfomy – nesou znaky prekurzorů T lymfocytů, jsou vzácnější
podrobnější klasifikace je v článku Lymfom
Akutní myeloidní leukémie (AML)
Akutní myeloidní leukémie je nádorové onemocnění vycházející z těch buněk kostní dřeně, ze kterých se vyvíjejí granulocyty, monocyty, erytrocyty nebo krevní destičky. Typické je zastavení vyzrávání na úrovni blastů. Proto hlavním projevem AML bude nedostatek těchto buněk a selhání jejich funkce. Nemocný tak bude náchylný k infekcím a ke krvácení. Podrobnější klasifikace se provádí buď ve starším systému FAB, nebo nověji dle WHO. Klasifikace podle FAB je tříděna podle vyzrávání – u M0 ani nelze určit, zda jde o prekurzory lymfocytů nebo myelocytů. Nejčastější je M2, M4 a M1:
- M0 – akutní myeloblastická leukémie minimálně diferencovaná
- M1 – akutní myeloblastická leukémie bez vyzrávání
- M2 – akutní myeloblastická leukémie s vyzráváním
- M3 – akutní promyelocytární leukémie
- M4 – akutní monomyelocytární leukémie
- M5a – akutní monoblastická leukémie
- M5b – akutní monocytární leukémie
- M6a – erytroleukémie
- M6b – čistě erytroidní leukémie
- M7 – akutní megakaryoblastová leukémie
Chronické leukémie
Myelodysplastický syndrom (MDS)
Myelodysplastický syndrom postižení kmenové buňky kostní dřeně projevující se poruchou krvetvorby. Dochází tak ke změnám v krevním obraze, charakterizovaným zejména úbytkem krevních elementů a popř. i přítomností atypických buněk. MDS není vlastně sám o sobě leukémií, často však přechází v akutní myeloidní leukémii. Podle tíže a zejména podle laboratorního nálezu se MDS dělí na následující choroby (FAB):
- Refrakterní anémie (RA) – pozn. refrakterní znamená nereagující na terapii, zde myšlena terapie železem
- Refrakterní anémie s prstenčitými sideroblasty (RARS)
- Refrakterní anémie s nadbytkem blastů (RAEB)
- Refrakterní anémie s nadbytkem blastů v transformaci (RAEB-t)
- Chronická myelomonocytární leukémie (CMoL)
Chronická myeloproliferativní onemocnění
Chronická myeloproliferativní onemocnění jsou chronicky (=pomalu a plíživě) probíhající nádorová onemocnění, která vycházejí z buněk kostní dřeně dávajích vzniknout všem krevním buňkám s výjimkou lymfocytů.
- Polycythaemia vera (PV) – zmnožená červených krvinek
- Chronická myelogenní leukémie (CML)
- Esenciální trombocytémie (ET) – zmnožení krevních destiček
- Chronická myelofibróza (CMF) – kostní dřeň prorůstá vazivem, povšechný útlum krvetvorby
- Chronická neutrofilní leukémie (CNL) – zmnožení neutrofilů v krvi, velmi vzácné
- Chronická eozonofilní leukémie (CEL) – zmnožení eozinofilů v krvi, projevuje se hypereozinofilním syndromem
Chronická lymfatická leukémie (CLL)
Z praktického hlediska není velký rozdíl mezi lymfatickými leukémiemi a lymfoblastickými lymfomy, podrobnější klasifikace viz článek Lymfom. Podle základních skupinových znaků můžeme rozdělit chronické lymfatické leukémie/lymfomy na:
- B lymfatické leukémie/lymfomy – nesou znaky B lymfocytů, jsou častější
- T lymfatické leukémie/lymfomy – nesou znaky T lymfocytů, jsou vzácnější
Diagnostika
Moderní diagnostika leukémií se zakládá na kombinaci genomického a proteomického přístupu při použití standardních cílených (PCR) i nových technologií next-gen sekvenování nebo DNA mikročipů a plošné detekce proteinů na základě prútokové cytometrie (příkladem je evropská iniciativa EuroFlow) nebo proteinových mikročipů, založených na vazebných reagenciích. Tyto analýzy jsou v klinické praxi kombinované se standardní cytologickou, histologickou a morfologickou diagnostikou.
Terapie
Základní terapeutickou modalitou je chemoterapie a transplantace krvetvorných kmenových buněk. Jejich zdrojem může být buď kostní dřeň, periferní krev nebo pupečníková krev. U některých chronických leukémií je pro pacienta nejvýhodnější dlouhodobé sledování a terapie jen v případě komplikací nebo vzplanutí akutního onemocnění. Radioterapie jako léčebná modalita nemá širší použití, v některých případech se používá jako prevence mozkových metastáz. Moderními trendy výzkumu v terapii leukémií jsou biologická terapie a genová terapie.
Rizikové faktory
- věk nad 50 let[zdroj?]
- kouření – především vinou benzenu, který je známý karcinogen[zdroj?]
- radioaktivita[zdroj?]
- vystavení pesticidům[2]
Odkazy
Reference
- ↑ Leukémie – přehled
- ↑ Critical Windows of Exposure to Household Pesticides and Risk of Childhood Leukemia, Environ Health Perspect 110:955-960 (2002)
Literatura
- Kačírková P, Campr V: Hematoonkologický atlas krve a kostní dřeně. Grada 2007
- Kasper JD et. al.:Harrison's manual of medicine 16th edition. McGraw-Hill 2005
- Mačák J: Obecná patologie. Univerzita Palackého v Olomouci 2002
Související články
- Biologická terapie
- Cytostatika
- Dělení nádorů podle histiogeneze
- Genová terapie
- Chemoterapie
- Kostní dřeň
- Krev
- Lymfom
- Nádor
- Radioterapie
- Rakovina
- Transplantace kostní dřeně
- Philadelphský chromozom
Externí odkazy
- Obrázky, zvuky či videa k tématu leukemie na Wikimedia Commons
- Slovníkové heslo leukemie ve Wikislovníku
- (česky) Nadace pro transplantace kostní dřeně
- (česky) Český národní registr dárců dřeně
- (anglicky) European Leukemia Net
- Harris N.L.et al: J Clin Oncol 17:3835, 1999 – klasifikace leukémii a lymfomů dle WHO