Hluchota
| Hluchota | |
|---|---|
 Nedoslýchavé dítě se sluchadlem | |
| Klasifikace | |
| MKN-10 | H90.–H91. |
| Některá data mohou pocházet z datové položky. | |
Hluchota (lat. surditas) nebo sluchová porucha je snížená nebo chybějící schopnost vnímat zvukové informace. I když některé případy ztráty sluchu jsou vratné lékařskou léčbou, mnohé vedou k trvalému postižení. Velmi důležitý je věk, ve kterém sluchová ztráta nastala, protože to může ovlivnit osvojení si mluvené řeči. Sluchové kompenzační pomůcky a kochleární implantáty mohou zmírnit některé problémy způsobené sluchovou poruchou, ale nemohou sluch plnohodnotně nahradit. Osobám s nedoslýchavostí kromě sluchových rehabilitačních prostředků slouží i sluchové pomůcky a prostředky k usnadnění komunikace.
Příčiny
Příčiny nedoslýchavosti jsou
- vrozené (genetické nebo ne-genetické vrozené vývojové vady)
- získané onemocnění sluchu (záněty, nádory, úrazy, degenerativní onemocnění),
- traumatické poškození (úraz, poškození toxické a hlukem).
Vrozená sluchová vada
Porucha sluchu může být geneticky podmíněná nebo vzniknout ne-genetickým poškozením v nitroděložním vývoji. Geneticky podmíněná trvalá sluchová porucha může být zděděna v důsledku poškození jednoho nebo více genů. Trvalá sluchová porucha může vzniknout i nepřímo jako následek genetické vady, postihující některé struktury potřebné pro správnou funkci ucha (např. rozštěp patra). Z genetického hlediska lze vrozené sluchové vady klasifikovat podle dominance (dominantní a recesivní vady, s různou penetrancí); nebo podle umístění genové poruchy (autozomální, gonozomální nebo mitochondriální). U části sluchových vad se předpokládá vícefaktoriální vznik.
Dominantní i recesivní sluchová porucha může být nesyndromová, nebo se může vyskytovat v rámci známého genetického syndromu. Současný genový výzkum identifikoval několik nesyndromových dominantních (DFNA#) a recesivních (DFNB#) forem hluchoty.
- Nejobvyklejší typ vrozené sluchové poruchy je porucha genu DFNB1 (nejčastější je hluchota z GJB2 mutace), který kóduje bílkovinu Connexin 26 nezbytnou pro správný rozvoj vnitřního ucha. Tato autozomálně recesivní genetická porucha tvoří až 50 % případů ne-syndromické trvalé sluchové poruchy.
- Nejobvyklejší dominantní syndromové formy sluchové poruchy jsou spojeny se syndromy Sticklerův syndrom a Waardenburgův syndrom.
- Nejobvyklejší recesivní syndromovými sluchovými vadami jsou Pendredův syndrom, syndrom zvětšeného vestibulárního aquaeduktu (LVAS) a Usherův syndrom.
- Hluchota nebo těžká převodní nedoslýchavost se objevuje i u pacientů, kteří mají tzv. Treacher Collinsův syndrom.
- Spalničky mohou způsobit vrozené ne-genetické poškození sluchového nervu.
Získaná sluchová porucha
- Meningitida může poškodit sluchový nerv nebo hlemýžď.
- Autoimunitní nemoc je v současnosti též diskutována jako možná příčina poškození hlemýždě. Je pravděpodobně zřídka možné, že autoimunitní procesy cílí na hlemýžď specificky, bez symptomů postihujících jiné orgány. Wegenerova granulomatozie je typickým autoimunitním onemocněím, které mohou způsobit ztrátu sluchu.
- Presbyakuze (stařecká nedoslýchavost) je hluchota pro ztrátu vnímání vysokých tónů, zejména u starších lidí. Je považována za degenerativní proces, a je málo známo, proč někteří starší lidé mají presbyakuzii a jiní ne.
- Příušnice (epidemická parotitida) může způsobit hlubokou senzoricko-neurální sluchovou ztrátu (90 dB nebo víc), unilaterální (jedno ucho) nebo bilaterální (obě uši).
- Adenoidní vegetace (zbytnělá nosohltanová mandle) může působit jako překážka Eustachovy trubice, a způsobovat tak převodní sluchovou poruchu. Podobným způsobem může působit obstrukce v dutině nosní.
- Pacienti s AIDS a ARC mohou též trpět sluchovým postižením.[1]
- HIV (a následná infekce) mohou přímo postihnout hlemýžď a centrální sluchový systém.[1]
- Chlamýdie mohou způsobit sluchovou ztrátu u novorozenců, kteří dostali nákazu při porodu.[1]
- Fetální alkoholový syndrom podle záznamů způsobuje ztrátu sluchu u 64 % novorozenců narozených alkoholickým matkám, z ototoxického efektu na vyvíjející se plod a podvýživu během těhotenství z nadměrného přísunu alkoholu.[1]
- Předčasný porod způsobuje senzoricko-neurální ztrátu sluchu v asi 5% případů.[1]
- Syfilis je obvykle přenesen z těhotných žen na jejich plody, asi třetina infikovaných dětí se stane hluchými.[1]
- Otosklerosa - dědičné onemocnění
Léky
Některé léky způsobují nevratné poškození ucha, a proto je jejich použití omezené. Nejdůležitější skupinou jsou aminoglykozidy (hlavně gentamycin).
Různé jiné léky mohou postihnout sluch vratně. To zahrnuje některá diuretika, aspirin a NSAID a makrolidová antibiotika.
Traumatické poškození
- Přímý úraz ucha nebo sluchových center může způsobit hluchotu. Osoby, které měly úraz hlavy, jsou zvlášť náchylné na ztrátu sluchu nebo tinitus, buď dočasně nebo trvale.
- Hluk (zvuk nad 80-90 dB, zejména explosivní nebo jednotvárný), může způsobit ztrátu sluchu.
Kategorie sluchových poruch
Dle místa vzniku
- Převodní nedoslýchavost nebo hluchota má příčinu v převodním sluchovém aparátu středního ucha. Narušeno je vzdušné vedení, kostní slyšení v tomto případě zůstává zachováno, čehož je možno využít proteticky tak, že naslouchací přístroj rozkmitává dle přijatého zvuku skalní kost.
- Centrální nedoslýchavost nebo hluchota má příčinu v hlemýždi anebo ve vyšších etážích (mozkový kmen, mozek). V tomto případě naslouchací přístroj nepomůže; v případě poškození kochley může pomoci kochleární implantát
Oba druhy lze rozlišit pomocí audiometru. Dříve se diagnostika prováděla pomocí rozkmitané hudební ladičky, jednak jen přiblížené k uchu a jednak přiložené nožičkou na skalní kost.
Prelingvální nebo postlingvální
Věk, ve kterém se sluchová porucha vyvine, je zásadní pro naučení se mluvené řeči. Postlingvální sluchové poruchy jsou mnohem častější než prelingvální poruchy.
Prelingvální hluchota
- Hlavní článek: Prelingvální hluchota
Prelingvální sluchová porucha znamená, když je porucha vrozená nebo jinak získaná předtím, než se osoba naučila řeč a jazyk (tj. mezi 3-4. rokem života), což komplikuje léčbu vady, protože dítě není schopné přijímat zvukovou/mluvenou komunikaci z okolí. Je důležité poznamenat, že děti narozené do znakujících rodin nezaostávají v jazykovém vývoji a komunikaci. Většina prelingválních sluchových poruch je ze získaných podmínek, obvykle buď z nákazy nebo traumatu, proto rodiny často nemají žádnou předešlou znalost hluchoty.
Postlingvální sluchová porucha
- Hlavní článek: Postlingvální sluchová porucha
Postlingvální sluchová porucha, kde ztráta sluchu je získaná po naučení se řeči a jazyku, obvykle po šestém roku. Příčinou může být nákaza, trauma, nebo vedlejší efekt léků. Typicky, ztráta sluchu je postupná, a často zjištěná rodinou a přáteli dlouho předtím, než pacienti sami poznají postižení. Obvyklá léčba obsahuje kompenzaci s pomocí sluchových pomůcek (například sluchadla) a učení se odezírat ze rtů. Důsledkem izolace (z neschopnosti komunikovat s přáteli a rodinou) a potíží v přijímání jejich postižení může vést k samotě a depresi.
Částečná ztráta sluchu
- Hlavní článek: Částečná ztráta sluchu
Lidé, kteří jsou nedoslýchaví (špatně označovanými jako nahluchlí), mají mírnou poruchu sluchu, ale ne tak, aby byli považováni za hluché.
Sluchově postižené osoby s částečnou ztrátou sluchu mohou pozorovat, že se kvalita jejich sluchu mění ze dne na den, nebo z jedné situace na druhou, nebo že se vůbec nemění. Nedoslýchaví lidé mohou být závislí ve větší nebo menší míře na sluchových pomůckách a odezírání ze rtů. Nemusí si to vždy uvědomovat, ale připouštějí, že je pro ně důležité vidět tvář mluvícího při konverzaci.
Mnoho osob se ztrátou sluchu má lepší sluch v nižších frekvenčních pásmech (nízké tóny), a nemohou slyšet stejně dobře nebo vůbec ve vyšších frekvencích. Stav může zhoršit mnoho faktorů, které ovlivňují, jak mohou použít sluchové pomůcky nebo znalosti čtení ze rtů či vnímání zvuku.
Unilaterální ztráta sluchu (na jedno ucho)
Osoby s unilaterální ztrátou sluchu mohou slyšet normálně na jedno ucho, ale mají problémy se slyšením na druhém uchu. Tím pádem je narušený stereofonní vjem a tím pádem je narušena i prostorová zvuková orientace postižené osoby.
Vliv sluchového postižení na psychosociální vývoj
Prelingvální typ postižení sluchu ovlivňuje závažněji psychický vývoj dítěte, především oblast myšlení. Delší dobu přetrvává názorné (konkrétní) myšlení, v němý jsou myšlenkové operace vázány především na konkrétní realitu. Nástup symbolických operací je opožděn. Bývá opožděn rozvoj logických operací, pojmové myšlení se rozvíjí pomalu a vázne abstrakce. Dítě má především potíže s abstrakcí a hypotetickým uvažováním, plánováním a zhodnocováním minulých zkušeností. Dítě má slabou slovní zásobu (aktivní i pasivní) a obtížně rozumí čtenému textu. Sklon k odezírání vyžaduje zvýšenou vizuální kontrolu. Vyžaduje tak trvalou ostražitost. To dítě unavuje a zvyšuje to tendence k afektivní dráždivosti. Sluchové postižení výrazně narušuje řeč. Jelikož chybí auditivní kontrola řečového projevu, vývá narušena fonologická složka řeči. To se projeví špatnou artikulací řeči, neschopností napodobit melodii řeči, nepřiměřeností hlasového projevu. Dítě má malou aktivní slovní zásobu. Nedodržuje správně gramatiku a syntax. Má výrazné potíže v diferenciaci zvukově podobných slov. Postižena je také pragmatická složka řeči - nedostatečná schopnost užívat řeči jako sociální kompetence.
