Fumaráza

Z Wikipedie, otevřené encyklopedie
Skočit na: Navigace, Hledání
Fumaráza

Fumaráza (fumaráthydratáza) je enzym citrátového cyklu, který katalyzuje přeměnu fumarátu na malát. Tato reakce je hydrolýza, enzym na molekulu fumarátu přidává vodu a jedná se proto o hydrolytický enzym).[1]

U člověka existují dvě izoformy (mitochondriální a cytosolická) odvozené od jediného genu, jeho mutace způsobuje neurologické poruchy, neuropatii, fumarátovou acidurii a zvýšený obsah sukcinátu, 2-oxoglutarátu a citrátu v moči. Mutace v tomto genu však dokonce byly spojovány s některými typy rakoviny.[2]

Reference[editovat | editovat zdroj]

Kategorie Fumarase ve Wikimedia Commons

  1. Robert K. Murray; Daryl K. Granner; Joe C. Davis; Peter A. Mayes; Victor W. Rodwell. Harper’s Illustrated Biochemistry; twenty-sixth edition. [s.l.] : [s.n.], 2003. ISBN 0-07-138901-6.  
  2. Oxford dictionary of biochemistry and molecular biology; revised edition. Příprava vydání R. Cammack et al. New York : Oxford university press, 2006. ISBN 0-19-852917-1.