Creutzfeldt-Jakobova nemoc

Z Wikipedie, otevřené encyklopedie
Skočit na: Navigace, Hledání
Creutzfeldt-Jakobova choroba
Spongiformní dystrofie lidské mozkové tkáně
Spongiformní dystrofie lidské mozkové tkáně
Klasifikace
MKN-10 A81.0, F02.1
MeSH D007562

Creutzfeldt-Jakobova choroba (CJD) je mimořádně vzácné, avšak vždy smrtelné, neurodegenerativní onemocnění mozku patřící mezi tzv. spongiformní encefalopatie, tzn. onemocnění, které jsou zapříčiněny neovladatelným množením infekční prionové bílkoviny, neboli prionem v mozkové tkáni.

Historie[editovat | editovat zdroj]

Creutzfeldt-Jakobova choroba byla poprvé rozpoznána německým neurologem Alfonsem M. Jakobem a později popsána neuropatologem Hansem G. Creutzfeldtem.

Klinické příznaky[editovat | editovat zdroj]

Zprvu se projevuje poruchami zraku, obvyklé je zamlžené, dvojité vidění a poruchami paměti - běžný je pocit zastřené mysli. Časně narušena je i rovnováha a koordinace v důsledku mozečkové degenerace: vrávoravá chůze, závratě a pády, svalová slabost, rigidita, třes. Časté jsou rovněž i četné dysestézie, mravenčení, pocity znecitlivění, či lepkavé kůže, nebo tzv. myoklonus - mimovolné svalové záškuby. Souběžně se rozvíjejí i degenerativní změny osobnosti a poruchy chování: deprese, apatie, plačtivost, negativismus, halucinace, záchvaty strachu a křiku, rozbíjení věcí. Následuje období rychle progredující demence - týdny, až měsíce, končící stavem akinetického mutismu, nemocný je znehybněný, strnulý, neodpovídá na jakékoliv podněty, ačkoliv má otevřené oči; osobnost i vyšší nervová činnost je vymizelá, zachovány bývaji pouze primitivní reflexy, následuje smrt.

Onemocnění mozkové tkáně[editovat | editovat zdroj]

Podstatou CJD je progresivní spongiformní (houbotvárná) vakuolizace mozkové tkáně, z čehož vyplývá celková degenerace centrální nervové soustavy. Creutzfeldt-Jakobova nemoc, tedy není nemocí ve smyslu nákazy živočicha odlišným organismem, jakými jsou např. viry, baktérie, či parazité, ale právě hromadění přirozeně se vyskytující molekuly, kterou tělo v její chorobné podobě neumí metabolizovat.

Inkubační doba a dárcovství krve[editovat | editovat zdroj]

Inkubační doba v případě variantní CJD (tedy zapříčiněné konzumací nemocné tkáně) činí v rozmezí - 6 měsíců až 40 let. Proto také darování krve není možné, pokud člověk pobýval v letech 1980-1996 ve Velké Británii a Francii déle než 6 měsíců.

Klasifikace CJD[editovat | editovat zdroj]

  1. familiární - dědičná forma, dítě nese od rodiče poloviční riziko, že se v jeho životě onemocnění projeví,
  2. sporadická - forma zapříčiněná samovolnými přeměnami v mozkové tkáni - Postihuje jedince, obvykle nad 60 let,
  3. variantní - vCJD, forma zapříčiněná požitím infikované tkáně (tzn. oči, mícha, mozek, ale i svaly a vnítřnosti) zvířete nakaženého BSE, scrabie, CWD, či FSE,
  4. iatrogenní - forma zapříčiněná nedbalým lékařským zásahem (transplantace tvrdé blány mozkové, či rohovky od dárce nemocného CJD - u dárce, jehož nemoc předsmrtně nevypukla, používáním růstových hormonů, pocházejících z podvěsků mozkových mrtvých pacientů, nosících priony, chirurgickými nástroji, elektrodami použitými u potenciálně nemocných pacientů, nemoc může být (a také byla ve velmi vzácných případech) započata i čistými kovy (prokázáno na myších), jelikož priony na přímý styk s kovy pravděpodobně reagují chaotickýcm přeskupováním).

Veterinární opatření[editovat | editovat zdroj]

Evropská unie (EU) přijala 22. 5. 2001 dokument Nařízení Evropského parlamentu a rady (ES) č. 999/2001, kterým se stanoví pravidla pro prevenci, tlumení a zdolávání některých transmisivních spongiformních encefalopatií.

Přesto, že současná veterinární věda nemá zatím zcela dostačující důkazy na mezidruhový přenos ze skotu (BSE), případně z ovcí a koz (scrapie) na člověka (CJD), zachází se všemi jatečně zpracovávanými přežvýkavci tak, aby byl vyloučen přenos infekčních prionů na člověka. Toto nařízení vychází ze stanoviska Vědeckého řídícího výboru a Vědeckého výboru pro veterinární opatření vztahující se k veřejnému zdraví.

Související články[editovat | editovat zdroj]

Externí odkazy[editovat | editovat zdroj]