Creutzfeldt-Jakobova nemoc
| Creutzfeldt-Jakobova choroba | |
 Spongiformní dystrofie lidské mozkové tkáně |
|
| Klasifikace | |
|---|---|
| MKN-10 | A81.0, F02.1 |
| MeSH | D007562 |
Creutzfeldt-Jakobova choroba (CJD) je mimořádně vzácné, vždy smrtelné, neurodegenerativní onemocnění mozku patřící mezi tzv. spongiformní encefalopatie, tzn. onemocnění, které jsou zapříčiněny neovladatelným množením infekční prionové bílkoviny, neboli prionem v mozkové tkáni. Zprvu se projevuje poruchami zraku, obvyklé je zamlžené, dvojité vidění a poruchami paměti - běžný je pocit zastřené mysli. Časně narušena je i rovnováha a koordinace v důsledku mozečkové degenerace: vrávoravá chůze, závratě a pády, svalová slabost, rigidita, třes. Časté jsou rovněž i četné dysestézie, mravenčení, pocity znecitlivění, či lepkavé kůže, nebo tzv. myoklonus - mimovolné svalové záškuby. Souběžně se rozvíjejí i degenerativní změny osobnosti a poruchy chování: deprese, apatie, plačtivost, negativismus, halucinace, záchvaty strachu a křiku, rozbíjení věcí. Následuje období rychle progredující demence - týdny, až měsíce, končící stavem akinetického mutismu, nemocný je znehybněný, strnulý, neodpovídá na jakékoliv podněty, ačkoliv má otevřené oči; osobnost i vyšší nervová činnost je vymizelá, zachovány bývaji pouze primitivní reflexy, následuje smrt.
Podstatou CJD je progresivní spongiformní (houbotvárná) vakuolizace mozkové tkáně, z čehož vyplývá celková degenerace centrální nervové soustavy. Creutzfeldt-Jakobova nemoc, tedy není nemocí ve smyslu nákazy živočicha odlišným organismem, jakými jsou např. viry, baktérie, či parazité, ale právě hromadění přirozeně se vyskytující molekuly, kterou tělo v její chorobné podobě neumí metabolizovat.
Inkubační doba v případě variantní CJD (tedy zapříčiněné konzumací nemocné tkáně) činí v rozmezí - 6 měsíců, až 40 let.
Creutzfeldt-Jakobova choroba byla poprvé rozpoznána německým neurologem Alfonsem M. Jakobem a později popsána neuropatologem Hansem G. Creutzfeldtem.
Třídění CJD[editovat]
- familiární - dědičná forma, dítě nese od rodiče poloviční riziko, že se v jeho životě onemocnění projeví
- sporadická - forma zapříčiněná samovolnými přeměnami v mozkové tkáni - Postihuje jedince, obvykle nad 60 let
- variantní - vCJD, forma zapříčiněná požitím tkáně (oči, mícha, mozek, ale i svaly a vnítřnosti) zvířete nakaženého BSE, scrabie, CWD, či FSE
- iatrogenní - forma zapříčiněná nedbalým lékařským zásahem (transplantace tvrdé blány mozkové, či rohovky od dárce nemocného CJD - u dárce, jehož nemoc předsmrtně nevypukla, používáním růstových hormonů, pocházejících z podvěsků mozkových mrtvých pacientů, nosících priony, chirurgickými nástroji, elektrodami použitými u potencionálně nemocných pacientů, nemoc může být (a také byla ve velmi vzácných případech) započata i čistými kovy (prokázáno na myších), jelikož priony na přímý styk s kovy pravděpodobně reagují chaotickýcm přeskupováním)
Veterinární opatření[editovat]
Evropská unie (EU) přijala 22. 5. 2001 dokument Nařízení Evropského parlamentu a rady (ES) č. 999/2001, kterým se stanoví pravidla pro prevenci, tlumení a zdolávání některých transmisivních spongiformních encefalopatií.
Přesto, že současná veterinární věda nemá zatím zcela dostačující důkazy na mezidruhový přenos ze skotu (BSE), případně z ovcí a koz (scrapie) na člověka (CJD), zachází se všemi jatečně zpracovávanými přežvýkavci tak, aby byl vyloučen přenos infekčních prionů na člověka. Toto nařízení vychází ze stanoviska Vědeckého řídícího výboru a Vědeckého výboru pro veterinární opatření vztahující se k veřejnému zdraví.
Externí odkazy[editovat]
- (anglicky) Creutzfeldt-Jakobova nemoc v databázi Who Named It?
- (česky) Priony a prionové choroby
